Põhiline > Vaskuliit

Hulgimüeloom

Hulgimüeloom on verevähi tüüp, plasmarakkude pahaloomuline transformatsioon (diferentseerunud B-lümfotsüüdid, leukotsüütide alatüüp, mis on osa immuunsüsteemist ja sünteesib antikehi, mis aitavad organismil nakkustega võidelda). Tavaliselt toodavad luuüdi plasmarakke (plasmarakke) ja B-lümfotsüüte organismile vajalikus koguses. Mingil hetkel see protsess ebaõnnestub ja normaalsete rakkude asemel hakatakse tootma ebatüüpilisi (kasvaja) plasmarakke, mis järk-järgult asendavad luuüdis normaalseid rakke. Antikehade asemel toodavad need rakud paraproteiine, valke, mis kahjustavad neerukude..

Müeloomis esineb mitu kasvaja fookust, peamiselt luuüdis, aga ka luudes (sageli lamedad, näiteks koljuluud ​​ja ribid, kuid torukujulised luud, eriti reieluu, võivad samuti kahjustuda), lümfisõlmedes ja teistes elundites. Kahjustuste arvukus tuleneb hulgimüeloomi teisest nimest - hulgimüeloom. Kuna kasvajarakud toodavad paraproteiini, mis viitab haigusele paraproteineemilisele hemoblastoosile, on pahaloomulised immunoproliferatiivsed haigused.

Põhimõtteliselt on eakad - 70-aastased ja vanemad - müeloomile vastuvõtlikud, kuigi aeg-ajalt haigestuvad ka alla 40-aastased noored, on mehed mõnevõrra tõenäolisemad kui naised (haigete meeste ja naiste suhe on 1,4: 1). Teadmata põhjusel esineb seda musta rassi inimestel seda haigust kaks korda sagedamini kui teistel.

Hulgimüeloom on ravimatu haigus, millel on krooniline kulg, kuid kuigi täielikku ravi tänapäevaste meditsiiniliste vahenditega pole võimalik saavutada, võimaldab ravi teil saavutada pikaajalise remissiooni, mille jooksul inimesed elavad täisväärtuslikku elu.

Sünonüümid: hulgimüeloom (MM), plasmatsütoom, Rustitsky-Kalera tõbi (nime saanud seda haigust esmakordselt kirjeldanud teadlaste järgi).

Müeloomikood vastavalt ICD 10 - C90 (hulgimüeloom ja pahaloomulised plasmarakkude neoplasmid).

Põhjused ja riskitegurid

Plasmarakkude pahaloomulisuse põhjus pole kindlaks tehtud. Eeldatavalt on olemas geneetiline eelsoodumus. Viirusnakkused, ioniseeriv kiirgus (sh kiiritusravi), kantserogeenid, tsütostaatilised ravimid (keemiaravi), krooniline mürgistus võivad toimida mutageensete teguritena. 10% -l monoklonaalse gammopaatiaga inimestest muutub see müeloomiks.

Eelsoodumusega tegurid hõlmavad kõike, millel on immuunsussüsteemi pärssiv toime: rasvumine, halvad harjumused, ebatervislik eluviis, stressi ebastabiilsus jne..

Vormid

MM-i on mitu klassifikatsiooni.

Kliiniliste ilmingute järgi:

  • sümptomaatiline;
  • asümptomaatiline (hõõguv);
  • määratlemata tähtsusega monoklonaalne gammopaatia (MGUS).

Rakuline koostis:

  • flamotsüütiline;
  • plasmablastiline;
  • polümorfne rakk;
  • väike rakk.

Sõltuvalt fookuste levimusest:

  • fookuskaugus;
  • hajus fokaal;
  • hajus.

Sõltuvalt toodetud paraproteiini tüübist:

  • G-müeloom (75% kõigist juhtudest);
  • Müeloom;
  • D-müeloom;
  • E-müeloom;
  • Bence-Jonesi müeloom;
  • M-müeloom;
  • klassifitseerimata (kaks viimast viitavad haruldastele vormidele).
  • aeglaselt edeneb;
  • kiiresti edeneb.

Röntgenvormid

  • mitmekordne fokaal;
  • hajus porootiline;
  • isoleeritud.
  • fookuskaugus;
  • sõlmeline;
  • võrgusilma;
  • osteolüütiline;
  • osteoporoos;
  • segatud.

Haiguse staadiumid

Hulgimüeloomi käigus on kolm etappi:

  1. Esialgne.
  2. Juurutatud.
  3. Terminal.

Nende määramiseks on mitu kriteeriumi..

Rahvusvaheline hindamissüsteem (ISS) on keskendunud beeta-2 mikroglobuliini (β2M) ja seerumi albumiini kogusele:

  1. β2M 100 g / l; vere kaltsium on norm; seerumi paraproteiin 120 mg / l; seerumi paraproteiin> 70 g / l IgG ja> 50 g / l IgA puhul; uriiniga eritub Bens-Jonesi valk> 12 g päevas; kolm või enam osteolüüsi fookust (III etapi määramiseks piisab ainult ühest loetletud kriteeriumist).

Dury-Salmoni klassifikatsiooni kõik kolm etappi jagunevad alamrühmadeks A ja B, sõltuvalt seerumi kreatiniinisisaldusest, mis on neerufunktsiooni näitaja:

  1. Kreatiniin 2 g / dl (> 177 μmol / l).

Müeloomi sümptomid

Enne esimeste sümptomite ilmnemist kulgeb haigus pikka aega asümptomaatiliselt (see periood võib olla 5-15 aastat). Sel ajal on vereanalüüsis tuvastatav kõrge ROE, paraproteineemia ja uriinianalüüsis proteinuuria. Kuid kuna plasmarakkude arv luuüdis ei suurene, ei saa diagnoosi panna..

Kaugelearenenud staadiumi iseloomustab sümptomite ilmnemine ja kasv, mis avaldub mitmete sündroomide korral, mis erinevatel patsientidel on erineva raskusastmega.

Sümptomid on seotud nii plasmarakkude fokaalse tuumori kasvuga luukasvajate kujul kui ka asjaoluga, et plasmarakud sünteesivad aineid, mis soodustavad lüüsi, st luukoe hävimist. Kõigepealt kannatavad lamedad luud (vaagna, kolju, abaluude, ribide, selgroo luud), harvemini - torukujulised luud (reieluu, õlavarreluu). Selle tagajärjel on luudes intensiivne valu, mis suureneb rõhuga, liikumise ajal ilmnevad luude patoloogilised (mitte trauma põhjustatud) luumurrud, luu deformatsioonid.

Hematopoeetilise süsteemi kahjustus

Leukopeenia, trombotsütopeenia, plasmarakud perifeerses veres, suurenenud ROE, müelogrammisisaldus plasmarakkudes> 15% (mõnel MM-vormil ei pruugi müelogrammil olla kõrvalekaldeid).

Valgupatoloogia sündroom

Selle põhjuseks on paraproteiinide (patoloogilised immunoglobuliinid või Bens-Jonesi valk) ületootmine, millega kaasneb hüperproteineemia (avaldub janu, naha ja limaskestade kuivus), proteinuuria, külmade antikehade ilmnemine (väljendub külmaallergia, akrotsüanoos, jäsemete troofilised häired), amüloid kehaosad, kus on toimunud amüloidi sadestumine, suurenenud huuled ja keel).

Seda täheldatakse 80% -l MM-ga patsientidest, mida iseloomustab kroonilise neerupuudulikkuse areng, mis avaldub nõrkuse, iivelduse, söögiisu vähenemise ja kehakaalu languse all. Tursed, astsiit, hüpertensioon pole iseloomulikud (üks diagnostilistest märkidest).

Kasvaja plasmarakkude infiltratsiooni tagajärjel arenevad maksa, põrna (sagedamini), seedetrakti, pleura (harvemini) kahjustused kõigis siseorganites koos iseloomulike sümptomite tekkega.

Vastuvõtlikkus infektsioonidele, tavalised hingamisteede viirushaigused on rasked, sageli komplitseeruvad bakteriaalse infektsiooni lisamisega, kuseteede nakkus- ja põletikulised haigused, vöötohatis, seeninfektsioonid pole haruldased.

Suurenenud vere viskoossus

Seda iseloomustab halvenenud mikrotsirkulatsioon, mis väljendub nägemise halvenemises, lihasnõrkuses, peavalus, troofiliste nahakahjustuste tekkes, tromboosis. Täheldatud 10% -l MM-ga patsientidest.

See areneb trombotsüütide funktsionaalsuse ja vere hüübimisfaktorite aktiivsuse vähenemise tõttu. Avaldub igemete veritsusest, ninaverejooksust, hematoomide hulgast.

Selle põhjuseks on dura materi plasmarakkude infiltratsioon, kolju ja selgroolülide luude deformatsioon, närvikottide kokkusurumine kasvajate poolt. See avaldub perifeerse neuropaatia, lihasnõrkuse, igat tüüpi tundlikkuse halvenemise, paresteesiate, kõõluse reflekside vähenemise ja muude sümptomitena, sõltuvalt kahjustuse piirkonnast..

Selle põhjuseks on kaltsiumi leostumine luukoest lüüsi tõttu. Avaldub iivelduse, oksendamise, unisuse, teadvushäirete, orientatsiooni kaotuse korral.

Lõppfaasi iseloomustab olemasolevate sümptomite ägenemine, luude kiire hävitamine, kasvajate levik naaberkudedesse, suurenev neerupuudulikkus, raske aneemia, nakkuslikud komplikatsioonid.

Hulgimüeloomi diagnoosimine

Hulgimüeloomi peamised tunnused on luuüdi plasmacütoos (> 10%), osteolüüsi kolded, M-gradient (monoklonaalne valk) või Bence-Jonesi valk seerumis või uriinis. Nendel märkidel viiakse diagnostiline otsing läbi haiguse kahtlusega ning diagnoosimiseks piisab plasmatsütoosi ja M-gradiendi (või Bence-Jonesi valgu) tuvastamisest, olenemata luumuutuste olemasolust.

Kasutatakse järgmisi diagnostikameetodeid:

  1. Kolju, rinna, vaagna, selgroo, õlavöötme, õlavarreluu ja reieluu röntgenülesvõte.
  2. Spiraalne kompuutertomograafia.
  3. Magnetresonantstomograafia.
  4. Positronemissioontomograafia.
  5. Luuüdi aspiratsiooni biopsia müelogrammi määramiseks.
  6. Vere ja uriini laboratoorsed uuringud.
  7. Tsütogeneetilised uuringud.

Hulgimüeloomi luu- ja ekstraosse kahjustused on lühendatud kui CRAB:

  • C - kaltsium (kaltsium) - hüperkaltseemia, Ca sisaldus> 2,75;
  • R - neer (neeru) - neerufunktsiooni kahjustus, seerumi kreatiniinisisaldus> 2 mg / dl
  • A - aneemia (aneemia) - normotsüütiline ja normokroomne, hemoglobiin

Haridus: Rostovi Riiklik Meditsiiniülikool, eriala "Üldmeditsiin".

Teave on üldistatud ja esitatud ainult teavitamise eesmärgil. Esimeste haigusnähtude korral pöörduge arsti poole. Eneseravimine on tervisele ohtlik!

Mis vahe on vere müeloomil ja luuvähil??

Luude müeloom on väärnimetus. Nii kutsuvad inimesed hulgimüeloomi - pahaloomulist haigust, mille üheks sümptomiks on luukoe hävitamine, millega kaasneb vastavalt tugeva valu tekkimine.

  • Hulgimüeloomi sümptomid
  • Müeloomi klassifikatsioon
  • Müeloomi etapid
  • Diagnostika
  • Prognoos

Haigus algab luuüdist, mida nimetatakse vererakkude tehaseks. Üks selle populatsioonidest on plasmarakud - need on küpsed B-lümfotsüüdid, mis tavaliselt peaksid tootma antikehi infektsioonide ja kasvajate vastu võitlemiseks. Nende rakkude pahaloomulise transformatsiooniga areneb luumüeloom, mida iseloomustavad järgmised omadused:

  • Müeloomirakud hakkavad kontrollimatult vohama ja koloniseerivad luuüdi. See viib tervete rakkude nihkumiseni, millega kaasneb vereloome rikkumine koos kõigi järgnevate tagajärgedega aneemia, immuunpuudulikkuse ja verejooksu kujul.
  • Müeloomirakud toodavad spetsiaalset valku (M-valk), mis toimib süsteemselt kehale, mis põhjustab siseorganite kahjustusi.
  • Lisaks toodavad müeloomirakud aineid, mis soodustavad luude kohalikku sulamist ja luutiheduse vähenemist..

Luu kahjustusi müeloomis võib esindada kahe võimalusega:

  • Osteolüüsi üksikud kolded. Seda haiguse varianti nimetatakse üksikuks plasmatsütoomiks..
  • Mitme luu müeloomi korral on osteodestruktsiooni mitu fookust, nende arv kasvab pidevalt.

Registreeru konsultatsioonile ööpäevaringselt

Müeloomi põhjused

Haiguse tekkimise täpne põhjus pole teada. Haigus algab aga ühest ebanormaalsest plasmarakust, mis paljuneb luuüdis kiiresti..

Saadud müeloomivähirakkudel ei ole normaalset elutsüklit. Korrutamise ja suremise asemel jätkavad nad lõputult jagamist. See hävitab keha ja kahjustab tervete rakkude tootmist. Põhimõtteliselt on patsientidel haigusele geneetiline eelsoodumus..

Haigust provotseerivad tegurid

Kuid mis käivitab hulgimüeloomi arengu:

  • geneetiline eelsoodumus;
  • keemiline ja kiirguskiirgus;
  • pidev antigeenne stimulatsioon;
  • rasvumine, kuna ainevahetus on häiritud;
  • meessugu, haiguse areng toimub meessuguhormoonide hulga vähenemisega;
  • bakteriaalsed ja viirusnakkused;
  • kirurgilised sekkumised.

Haiguse põhjused

Müeloom areneb B-lümfotsüütide või nende eelkäijate pahaloomulise transformatsiooni tõttu. Mis neid mutatsioone põhjustab, pole selge, kuid on mõningaid mudeleid, mille puhul suureneb haiguse tekkimise tõenäosus võrreldes inimeste üldise populatsiooniga. Neid mustreid nimetatakse riskifaktoriteks. Müeloomi korral on need järgmised:

  • Vanus üle 40.
  • Mees.
  • Negroid võistlus.
  • Nii kaasasündinud kui ka omandatud immuunpuudulikkuse seisundite olemasolu: HIV, ravi tsütostaatikumidega, vajadus võtta elundisiirdamiseks immunosupressiivset ravi jne..
  • Müeloomi esinemine lähisugulastel.
  • Kiiritusega kokkupuude, sealhulgas kiiritusravi onkoloogia ravis.
  • Monoklonaalne gammopaatia.

Hulgimüeloomi sümptomid

Hulgimüeloomil on pikk kulg. Haiguse esimestest sümptomitest kuni eredate kliiniliste tunnusteni kulub 10–20 aastat..

  • Luuüdi sündroom avaldub luude lüüsimisel. Peamiselt mõjutavad selgroogu, lamedad luud ja proksimaalsed torukujulised luud. Distaalsed piirkonnad on harva mõjutatud. Patsiendid kurdavad luuvalu, sagedasi luumurde. Löökriistad jäsemetes.
  • Kalera triad (spontaansete luumurdude, valu, kasvajatega osteoporoos) on nende patsientide jaoks patognomooniline.
  • Iseloomustab kesknärvisüsteemi töö rikkumine kuni parapleegia arenguni (jäsemete täielik liikumatus), nõrkus, väsimus. Amüloidi sadestumise tõttu kolju luudesse on võimalikud kraniaalnärvide talitluse häired. Tüüpiline on jäsemete perifeersete närvide lüüasaamine ja "kindad ja sokid" tüüpi tundlikkuse halvenemine. Distaalsete jäsemete tundlikkuse puudumine.
  • Neerupuudulikkuse põhjuseks võib olla kõrge M-valgu sisaldus kehas.
  • Immunoglobulinopaatia sündroom. Amüloidvalku hakatakse sünteesima. Urineerimise käigus neeldub see aktiivselt tagasi, kahjustades neid. Uriinis suureneb proteinuuria (Bens-Jonesi valk). Neerude kontsentratsiooni- ja filtreerimisfunktsioon väheneb järk-järgult, ilmub turse, koputamise positiivne sümptom (valu alaseljas rusikaga koputades selles piirkonnas).
  • Immuunpuudulikkuse sündroom. Normaalne valk hakkab asenduma patoloogilisega. Antikehade ja immuunsuskomponentide süntees on häiritud. Selle tulemusena suureneb humoraalse immuunsuse defekt järk-järgult. Patsiendid muutuvad bakteriaalsete ja viirusnakkuste eest kaitsmata. Iseloomulik on oportunistlike infektsioonide ilmnemine. Igasugune kokkupuude nakkusetekitajaga viib haiguse arenguni
  • Kõrge viskoossusega sündroom: suurenenud verejooks, Raynaud'i sündroom (mikrotsirkulatsiooni häired jäsemete distaalsetes segmentides), verejooksud võrkkestas, aju verevarustuse vähenemine, võib-olla DIC-sündroomi areng.
  • Hüperkaltseemia. Osteoklastide (luude hävitavad rakud) suurenenud aktiivsuse tagajärjel eraldub verre suures koguses kaltsiumi. Hüperkaltseemia sümptomid - iiveldus, oksendamine, krambid. Südame juhtivuse häired on iseloomulikud: QRS ja T intervall suureneb, AV juhtivus väheneb kuni AV blokaadini. Neerukivid. Selle põhjuseks on kaltsiumi sadestumine, filtreerimine ja tagasiimendumine on vähenenud. Neer väheneb.
  • Siseorganite kahjustused: splenomegaalia, hepatomegaalia, maohaavand. Amüloid ladestub erinevatesse elunditesse ja kudedesse, mis põhjustab nende töö häireid. Valusümbolid südames, südame tuhmuse piiride laiendamine, toonide kurtus. Lihasvalu võib olla püsiv.
  • Aneemiline sündroom. Kasvajarakud tõrjuvad lõpuks välja tavalise vereloome idu. Hemoglobiini ja erütrotsüütide hulk väheneb. Nahk kaetakse veriste laikudega ja muutub kahvatuks (vt 2 ülaltoodud fotot), tekib pidevalt nõrkustunne. Juuksed ja küüned muutuvad rabedaks.

Histoloogiline viide: plasmarakud

Plasmarakud on rakud, mis toodavad antikehi, mis mõjutavad inimese immuunsuse üldist seisundit tervikuna. Oma olemuselt on need leukotsüüdid, mille moodustasid B-lümfotsüüdid ja mis paiknevad punases luuüdis, lümfisõlmedes, soole mesenteerias ja mandlites..

Keskmisel inimesel hõivavad nad umbes viis protsenti luuüdi rakkude koguarvust. Kui nende protsent ületab kümne protsendi künnise, võite kahtlustada hulgimüeloomi arengut. Nende peamine ülesanne on luua immunoglobuliinid, mida leidub kõigis bioloogilistes vedelikes ja mis pakuvad kehale kaitset võõrkehade eest..

Hulgimüeloomi tüübid

Hulgimüeloomi on kaks peamist tüüpi, mis liigitatakse vastavalt kehale avalduvale toimele..

Laisk müeloom ei põhjusta märkimisväärseid sümptomeid. Areneb tavaliselt aeglaselt ega põhjusta luukasvajaid. M-valkude ja M-plasmarakkude arv on vaid väike.

Üksik plasmatsütoom põhjustab kasvaja koos moodustumisega, tavaliselt luudes. Tavaliselt reageerib see ravile hästi, kuid vajab hoolikat jälgimist..

Haiguse etapid

  1. I etapp Hemoglobiini kogus on üle saja, kaltsiumi tase veres on normi piires ja luude hävimist ei toimu. Immunoglobuliin J on alla 50 g / l, immunoglobuliin A on alla 30 g / l. Bens Jonesi valk uriinis on alla 4 grammi päevas.
  2. II etapp. Hemoglobiini kogus on vahemikus 85 g / l kuni 120 g / l. Mõõdukas luude lagunemine. Immunoglobuliin J 50 - 70 g / l, immunoglobuliin A 30 - 50 g / l. Bence Jonesi valk 4 - 12 grammi päevas.
  3. III etapp. Hemoglobiini kogus on alla 85 g / l. Vere kaltsiumisisaldus ületab normi. Märgatav luude hävitamine. Immunoglobuliin G on üle 70 g / l, immunoglobuliin A on üle 50 g / l. Bens-Jonesi valk uriinis on üle 12 grammi päevas.

Progresseerumise astme järgi:

  • hõõgumine - haigus ei edene mitu kuud ja aastat;
  • aeglaselt progresseeruv;
  • kiiresti arenev;
  • agressiivne.

Statistilised andmed

Hulgimüeloom on üks levinumaid haigusi, mis mõjutavad plasmarakke. See võtab ühe protsendi kõigist paraneoplastilistest protsessidest ja üle kümne protsendi verevähkidest..

Igal aastal haigestub sajast tuhandest inimesest umbes 3-4 inimest ja kui arvestada, et Maa elanikkond ulatub peaaegu seitsme miljardini, siis saame aru, et patsientide arv on piisavalt suur, et seda probleemi lihtsalt ignoreerida. Arvatakse, et kõige sagedamini esineb see patoloogia Aafrika-Ameerika meestel neljakümne aasta pärast..

Diagnostika

Arstid avastavad hulgimüeloomi sageli enne sümptomite ilmnemist. Haiguse kahtluse korral võtavad arstid järgmist:

  • haiguse anamneesi kogumine (arst saab kaebuste ilmnemisel teada, millega haigus patsiendi arvates on seotud)
  • üldine uuring (uurimisel on võimalik paljastada verevalumid nahal, kahvatus, luude valu löökidega);
  • üldine vereanalüüs (kõigi vormide korral on iseloomulik normotsütaarne aneemia, enam kui pooltel juhtudel on ESR suurenenud, valgeveres ei pruugi muutusi olla, kuid sageli täheldatakse neutrofiiliat nihkega vasakule);
  • luuüdi punktsioon (megakarüotsüüdid erituvad luuüdis);
  • üldine uriinianalüüs (analüüsimiseks kasutage uriini hommikust osa. Mõne tunni jooksul tuleb see laborisse toimetada. Uriinis - valgumolekulide olemasolu tõttu suurenenud suhteline tihedus, proteinuuria. Hulgimüeloomi valgu patognoomiline märk Bens-Jones);
  • biokeemiline vereanalüüs (üldvalk, ALAT, ASAT, bilirubiin, kreatiniini tase, kusihape);
  • Kõigi luustiku luude röntgenograafia, välja arvatud distaalsed piirkonnad (pildid tehakse õla keskelt käele ja reie keskelt jalale);
  • kompuutertomograafia abil saab tuvastada luukoe hävitamise koldeid, seljaaju kokkusurumist;
  • rinnaku punktsioon on peamine diagnostiline meetod (punktsioon tehakse spetsiaalse nõelaga rinnaku või niudesse. Rakud eemaldatakse ja tehakse määrimine. Määrimisest leitakse luuüdi kasvaja, suur hulk plasmarakke, ebaküpsed vererakud);
  • uriinianalüüs vastavalt Zimnitskile (võimaldab teil hinnata neerude kontsentratsioonivõimet. Selle analüüsi läbiviimiseks päeva jooksul kogub inimene uriini iga kolme tunni järel, kokku saadakse kaheksa osa. Hinnanguline on uriini, tiheduse, öö- ja päevase diureesi üldkogus).

Hulgimüeloomi ravi

Ravimeetodid hõlmavad järgmist:

  • luuüdi kasvaja lokaalne kiiritamine;
  • statsionaarne keemiaravi;
  • suurtes annustes kemoteraapia koos luuüdi siirdamisega.

Patsiendi juhtimise esialgse taktika määrab tema vanus, raskete kaasuvate haiguste olemasolu või puudumine..

Alla 65-aastastel patsientidel, kellel pole tõsist patoloogiat, kasutatakse luuüdi siirdamisega suurtes annustes kemoteraapiat. Müeloomi kohalikku kiiritamist kasutatakse peamiselt palliatiivse ravina, eriti luustiku tugeva helluse korral..

Narkootikumide ravi

Keemiaravi on hulgimüeloomi kõige populaarsem ravi. Ravimeid võib välja kirjutada ainult arst - kemoterapeut.

Ravi ajal on vaja pidevalt jälgida patsiendi seisundit ja verepilti.

Keemiaravil on järgmised lähenemisviisid:

  • monokemoteraapia - ravi ühe ravimiga;
  • polühemoteraapia - rohkem kui kahe ravimi kasutamine.

Raviks kasutatavad ravimid:

Alkeran (Melphalan) - antineoplastiline, tsütostaatiline aine

  • düspeptilised sümptomid: iiveldus, oksendamine;
  • naha sügelus;
  • allergilised reaktsioonid;
  • pneumofibroos;
  • munasarjade funktsiooni vähenemine.

Prednisoloon on hormonaalne aine. Sellel on immunosupressiivne toime. Vähendab valgusünteesi vereplasmas, suurendab valkude katabolismi lihastes. Määratud keemiaravi kõrvaltoimete ennetamiseks.

Tsüklofosfamiid on kasvajavastane aine.

  • allergilised reaktsioonid;
  • tsüstiit;
  • suurtes annustes kardiotoksiline;
  • nõgestõbi.

Vinkristiin on taimne antineoplastiline aine. See blokeerib plasmarakkude sünteesiks vajalikke aineid. Vinkristiini manustatakse kogu päeva jooksul pidevalt intravenoosselt.

  • krambid;
  • iiveldus, oksendamine;
  • nõgestõbi;
  • düsuuria, kusepeetus.

Adriablastiin on antibiootikum, millel on kasvajavastane toime. Vähendab neoplastiliste rakkude kasvu ja aktiivsust. Adriablastiini toimel moodustuvad vabad radikaalid, mis mõjutavad rakumembraani.

  • flebiit;
  • dermatiit;
  • südame juhtivuse rikkumine;
  • allergilised reaktsioonid
  • valu südames.

Pärast kemoteraapia kuuri määratakse patsientidele immuunsuse säilitamiseks interferoon. Aneemia tekkimisel on vajalik punaste vereliblede ülekanne.

Bortezomib (Bortezomibum) - on uus ravim haiguse ravis. Selle toimemehhanism on apoptoosi stimuleerimine. Manustatakse intravenoosselt haigla tingimustes.

Ravimite kombinatsiooniskeemid:

  • VAD-skeem. See sisaldab kolme ravimit: vinkristiin, deksametasoon, doksorubitsiin;
  • VBMCP skeem. See sisaldab 5 ravimit: prednisoloon, melfalaan, tsüklofosfamiid, vinkristiin, karmustiin.

Tõhusa teraapia tunnused:

  • luumurdude paranemine;
  • erütrotsüütide ja hemoglobiini sisalduse suurenemine veres;
  • kasvaja suuruse vähenemine;
  • plasmarakkude arvu vähenemine veres.

Kohalik kiiritusravi on näidustatud patsientidele, kellel on suur luumurdude risk. Eriti luustiku tugiosades: selgroog, vaagnaluud.

Kahjuks on isegi pärast efektiivset ravi ja täieliku remissiooni saavutamist tagasilanguse oht kõrge. See on tingitud asjaolust, et kasvaja sisaldab mitmesuguseid rakke, mis pärast kemoteraapia lõpetamist hakkavad uuesti jagunema..

Hulgimüeloomi tüsistuste ravi.

Anesteesiaravi viiakse läbi mitmel etapil. Kerge valu kõrvaldamiseks kasutatakse mittesteroidseid põletikuvastaseid ravimeid:

  • Spazmalgon;
  • Ibuprofeen;
  • Indometatsiin.

Mittesteroidsete põletikuvastaste ravimite (mittesteroidsed põletikuvastased ravimid) tugeva valu ja ebaefektiivsuse korral on ette nähtud opioidanalgeetikumid:

  • Kodeiin;
  • Tramadool;
  • Prosidool.

Pikaajalisel kasutamisel võivad need põhjustada narkomaania, nii et kasutage neid ettevaatusega. Talumatu valu korral on ette nähtud tugevad opioidid:

  • Morfiin;
  • Naloksoon;
  • Buprenorfiin.

Magnetoturbotroon on madalsagedusliku magnetvälja mõju. See vähendab kemoteraapia kõrvaltoimeid, vähendab valu, häirib plasmarakkude jagunemist. Kursus toimub 2 korda aastas.

Prognoos

Prognoos sõltub tundlikkusest keemiaravi suhtes ja haiguse staadiumist. Parimad tulemused I ja II astme haigusega inimestel ning alla 60-aastastel inimestel.

Enne ravi hinnatakse riskitegureid ja sellele tugineb prognoos. Vere müeloom on ravimatu, kuid õige taktika korral on võimalik saavutada pikaajaline remissioon ja kõrge elatustase.

Kehvad prognoosikriteeriumid:

  • suur hulk plasmarakke;
  • kasvaja kiire kasv, mis määratakse kliiniliselt ja radioloogiliselt, radiograafidel - defektide piirkonna suurenemine;
  • paraproteiinide (immunoglobuliinide klassi ebanormaalne valk) sisalduse suurenemine;
  • metastaaside olemasolu;

Veidi prognoosist

Tänu tänapäevastele haiguse ravimeetoditele saab patsiendi elu pikendada. Siinkohal tuleb lisada, et ravi efektiivsus sõltub sellest, kui tundlik on müeloomi all kannatava patsiendi keha tsütostaatilistel ainetel põhineva rakendatava ravi suhtes. Mõnel juhul võib pikaajaline ravi tsütostaatiliste ainetega provotseerida ägeda leukeemia. Veelgi enam, ägeda leukeemia arengut täheldatakse väga harva inimestel, kes mingil põhjusel ravi ei saa..

Mis puudutab müeloomi all kannatavate inimeste eeldatavat eluiga, siis kõik sõltub haiguse tõsidusest. Märkimisväärset rolli mängib ka müeloomi avastamise staadium. Lisaks sõltub haiguse prognoos sellistest teguritest nagu patsiendi vanus, sümptomite raskusaste, haiguse kulgu iseloom ja patsiendi üldine seisund..

Mis on hulgimüeloom, põhjused, ravi, eluiga

Vähihaigused kujutavad endast tõsist ohtu, eriti seda tüüpi kasvajad, mille esinemissagedus elanikkonnas on kõrge. Sellistesse patoloogiatesse kuulub ka müeloom. Meditsiinipraktikas on ka teisi nimesid, sealhulgas müelomatoos, retikuloplasmacütoos, generaliseerunud plasmatsütoom.

Seda patoloogiat nimetatakse hemoblastoosiks (verevähk), mille käigus suureneb plasmarakkude kontsentratsioon, mis toodavad suures koguses paraproteiine (patoloogilisi valke). Vähki diagnoositakse tavaliselt vanematel afroameeriklastel.

Mis on müeloom

Seda patoloogiat nimetatakse plasmatsütoomiks või hulgimüeloomiks. Onkopatoloogiat nimetatakse krooniliseks müeloidleukeemiaks, millel on madal pahaloomulisuse indeks. Esialgu jõuab B-lümfotsüüt plasmarakkude tasemele ja omandab võime infektsioonide vastu antikehi toota. Normaalses olekus reguleerivad plasmarakud organismi immunoglobuliine, mis kaitsevad keha viiruste tungimise ja leviku eest. Patoloogilised rakud ei suuda pakkuda kehale kaitset, mis on tingitud sünteesi järsust vähenemisest ja tervete antikehade kiirest hävitamisest. Teatud tegurite mõjul hakkab patsient moodustama rakke, mis pidevalt jagunevad ja muteeruvad. Selle käigus moodustub luuüdis suur hulk plasmablaste ja plasmaküüte. Nad sünteesivad veres suures koguses ebaregulaarse struktuuriga immunoglobuliini valke. Sellised valguühendid ei kaota oma kaitsevõimet, kuid neid koguneb üha rohkem luuüdi struktuuridesse..

Onkopatoloogia areneb tavaliselt aeglaselt, hävitades luustruktuure, kuid mõnikord võib see levida lümfikoedesse, neerudesse ja põrnasse. Pärast müeloomi tekkimist võib sümptomite ilmnemiseks kuluda mitu aastakümmet. Hulgimüeloomi diagnoosimisel ilma piisava ravita võib haigus kahe aasta jooksul surmaga lõppeda.

Haiguse põhjused

Teadlased ei suutnud müeloomi tekkimise põhjuseid põhjalikult uurida, kuid onkoloogilise protsessi arengut esile kutsuvad tegurid on juba kindlaks tehtud:

  • vanas eas,
  • kroonilised verehaigused,
  • sagedased nakkushaigused,
  • nefropaatia (urogenitaalsüsteemi infektsioonid),
  • pikaajaline ioniseeriv kiirgus,
  • elamine halvas ökoloogilises keskkonnas,
  • töö, mis hõlmab regulaarset kokkupuudet toksiinide ja kemikaalidega,
  • pärilikkus ja geneetiline eelsoodumus onkoloogilistele protsessidele,
  • halbade harjumuste olemasolu, eriti suitsetamine ja alkoholisõltuvus,
  • regulaarne stress ja emotsionaalsed puhangud.

Peamiseks provotseerivaks teguriks peetakse B-lümfotsüütide rikkumist plasmarakkudesse kogu keha transformatsiooni ajal. Selle ebaõnnestumise tõttu hakkab ebanormaalsete plasmarakkude arv kiiresti suurenema, moodustades luudes müeloomirakke. Haiguse progresseerumisel asendavad patoloogilised rakud normaalsed, mistõttu järk-järgult hakkab veri hüübima halvasti ja immuunsus halveneb.

Sordid

Selle põhjal, millist tüüpi paraproteiine toodavad atüüpilised plasmarakud, liigitatakse vere müeloom:

  • Müeloom - diagnoositakse 25% juhtudest,
  • G-müeloom on kõige levinum tüüp, mida leidub 50% patsientidest,
  • M-müeloom - esineb mitte rohkem kui 6% patoloogia juhtudest,
  • E-müeloom - seda tüüpi haigusi diagnoositakse kahel sajast patsiendist,
  • D-müeloom - seda tüüpi patsientide arv on umbes 3%,
  • Bence-Jonesi müeloom - seda tüüpi haigus moodustab kuni kakskümmend protsenti juhtudest,
  • Mittesekreteeriv kasvaja - äärmiselt harva, mitte rohkem kui 1% patsientidest.

Luuüdi müeloomid G, A, M, E ja D toodavad IgG, IgA, IgE, IgD tüüpi ebanormaalseid immuunglobuliinirakke. Bens-Jonesi müeloom on nii nimetatud Bens-Jonesi valgu vabanemise tõttu. Enamasti on see müeloomi teoreetiline jaotus. Praktikas kasutatakse sagedamini klassifikatsioone vastavalt plasmarakkude lokaliseerimisele ja nende struktuurile, samuti kasvaja omadustele. Patoloogiast mõjutatud luude või elundite arvu põhjal eristatakse üksikuid ja hulgimüeloome.

Üksildane plasmatsütoom

Seda tüüpi patoloogiat iseloomustab ainult ühe fookuse ilmnemine, mis võib moodustuda konkreetses lümfisõlmes või luus, kus on luuüdi. Sageli lokaliseeritud reieluu, kuid võib mõjutada selgroogu ja muid torukujulisi luid.

Hulgimüeloom

Mitme vormi ilmnemisel ilmnevad kasvaja fookused mitmes luudes. Võrdselt sageli mõjutavad selgroo pagasiruumi, kraniaalseid luid, ribisid, õlaribasid jne. Lisaks luudele võib haigus levida põrna ja lümfisõlmedesse..

Difuusne müeloom

Peamine erinevus sellise onkopatoloogia vahel on piiratud kasvajakasvupunktide puudumine. Plasmarakud jagunevad kiiresti ja levivad kõikides keha luudes. Luu sees ei piirdu plasmarakkude asukoht ühe fookusega, patoloogilised rakud täidavad kogu luuüdi piirkonna.

Hulgikoldeline müeloom

Seda haigust iseloomustab kasvaja fookuste samaaegne areng koos plasmarakkude kiire arenguga, samuti luuüdi struktuuri globaalne deformatsioon. Plasmaküüdid hõivavad ainult teatud piirkondi ja ülejäänud patoloogilised muutused tulenevad neoplasmi mõjust. Selle haiguse korral võivad plasmarakud asuda luukoe sees, mõjutada põrna või lümfisõlmi.

Difuusne fokaalne müeloom

Haigusel on nii hulgimüeloomi kui ka ühe müeloomi tunnused. Hajus fokaalne vorm on jagatud mitut tüüpi:

  • plasmaküütiline,
  • plasmablastiline,
  • polümorfne rakk,
  • väike rakk.

Igal haiguse alamliigil on oma kulgemise iseärasused..

Plasmarakk-müeloom

Sellise onkopatoloogiaga ilmneb neoplasmi kasvu fookustes suur hulk B-lümfotsüüte, mis aktiivselt toodavad paraproteiine. Sellise müeloomi areng on ravi ajal aeglane ja sageli keeruline. Mõnikord põhjustab paraproteiinide aktiivne tootmine elutähtsate elundite ja süsteemide kahjustusi, mis on ravi suhtes tundetud.

Plasmablastiline müeloom

Pahaloomulise haiguse esinemisel domineerivad luus plasmablastid, mis sünteesivad küll väikese koguse paraproteiine, kuid jagunevad ja paljunevad liiga kiiresti. Haiguse õigeaegse avastamise korral sobib see hästi teraapiasse.

Polümorfne ja väikerakuline müeloom

Seda tüüpi müeloomid eristuvad plasmarakkude olemasolust patoloogilistes fookustes, mis on erinevatel küpsemise etappidel. Sellised müeloomid on kõige agressiivsemad, kuna need arenevad väga kiiresti ja põhjustavad paljude kehaosade talitlushäireid..

Haiguse staadiumid

Onkopatoloogia raskusaste sõltub haiguse staadiumist.

Hulgimüeloomil on kolm etappi:

  1. Esimeses etapis ei ulatu kasvajaprotsessi kogumass ühe kilogrammini, hemoglobiin veres on võrdne 100 g / l või rohkem. See etapp ei põhjusta sümptomeid, seetõttu on haiguse selles staadiumis haigus äärmiselt haruldane..
  2. Teiseks suureneb kasvaja massi kaal 1,2 kg-ni. Kliinilised ilmingud ilmnevad raua vähenemise kujul kehas, kaltsiumi liigsuses, neerupuudulikkuse ja valu sündroomi kujul.
  3. Kolmandaks iseloomustab seda etappi kasvaja massi suurenemine üle 1,2 kg ja oluline muutus luuüdi struktuuris. Hemoglobiinitase langeb 85 g / l, kaltsium 12 mg / 100 ml. 3. astme hulgimüeloomi kulg lõpeb tavaliselt patsiendi surmaga. Peamine põhjus on südameatakk või neerupuudulikkus.

Ravi edukus sõltub peamiselt haiguse arenguastmest, seetõttu on soovitatav regulaarselt läbi viia täielik tervisekontroll.

Haiguse sümptomid

Müeloomi esinemisel mõjutavad ennekõike luud ja neerud, mis põhjustab vereloomesüsteemi häireid. Müeloomi sümptomid sõltuvad selle arenguastmest ja ka kahjustuse astmest. Kuna haiguse areng võtab väga kaua aega, võib selle asümptomaatiline kulg kesta umbes viisteist aastat. Sel ajal ei kahtle patsient isegi tõsise patoloogia olemasolus. Müeloomi on võimalik tuvastada laboratoorsete testide abil ennetava uuringu või muu patoloogia raviks.

Müeloomi sümptomid on järgmised:

  • sagedane pearinglus,
  • areneb aneemia,
  • valu olemasolu,
  • asteenia,
  • patsiendi kiire kaalulangus,
  • püsivad ARVI ja ARI.

Nende müeloomi tunnuste ilmnemisel peate viivitamatult pöörduma spetsialisti konsultatsiooni ja läbima patoloogia tuvastamiseks täiendava uuringu.

Hulgimüeloomi rikkaliku leviku korral on patsientidel sageli järgmised sündroomid:

  • Luude patoloogiline kahjustus - müeloomi ajal mõjutavad luukuded kohe, sest just neis tekivad onkopatoloogia primaarsed fookused. Neoplasmi progresseerumisega ilmnevad tugevad valud, sagedased luumurrud ja pehmete kudede kasvajad. Mõne aja pärast laguneb kahjustatud piirkonna luu ja ilmnevad sekundaarsed hävituskolded. Patsiendil tekib osteoporoos.
  • Häired vereringesüsteemi töös - patsiendil tekib järk-järgult aneemia, millega kaasnevad naha kahvatus, hingamisprobleemid ja nõrkuse suurenemine. Neutrofiile ja trombotsüüte hakkab tootma väiksemates kogustes, mis viib hemorraagilise sündroomi tekkimiseni.
  • Valgupatoloogia sündroom - tekib patoloogiliste valkude liigse tootmise tõttu. Suures koguses paraproteiini võib leida uriinist ja siseorganitest. Tekivad peavalud, nägemine halveneb, tekivad troofilised haavandid.
  • Sündroom "müeloomi neer" - umbes 80% müeloomiga patsientidest mõjutab neerukahjustus, mis tekib neis plasmarakkude ilmnemise ja kaltsifikatsioonide sadestumise tõttu. Seega tekib müeloomi tekkimisel neerufunktsiooni häire..

Isegi haiguse arenguga mõjutab kesknärvisüsteem ja algab hüperkaltseemia, see ainult raskendab haiguse kulgu. Kui patoloogia jõuab lõppstaadiumisse, suurenevad kliinilised sümptomid märkimisväärselt. Mõnel juhul tekib äge leukeemia neljandas etapis..

Diagnostika

Müeloomi esinemise kahtluse korral viib diagnoosi kogenud arst haigla tingimustes. Põhimõtteliselt tulevad patsiendid arsti juurde, kelle vereanalüüs näitas müeloomile iseloomulikku ESR-i olulist suurenemist. Diagnoosi ajal määratakse patsientidele teatud laboratoorsed uuringud, mis võimaldavad haiguse ära tunda selle moodustumise staadiumis. Esiteks uurib arst patsienti ja määrab ka haiguse esimeste kliiniliste tunnuste ilmnemise perioodi, seejärel määrab testid.

Müeloomi diagnoosimisel kasutatakse järgmisi uuringuid:

  • uriini ja vere üldine kliiniline analüüs (määratakse valgu suurenemine uriinis),
  • vere keemia,
  • müelogramm,
  • spiraalne kompuutertomograafia,
  • luu röntgen,
  • immunoelektroforeesi meetod.

Ravikuuri määrab arst alles pärast kõigi diagnostiliste testide läbiviimist..

Teraapia üldpõhimõtted

Müeloomiravi ei hõlma radikaalsete meetodite kasutamist, kuna teraapiakuuri peamine ülesanne on elukvaliteedi pikendamine ja parandamine. Müeloomi on võimatu täielikult ravida. Kuid võitluses kasvaja kahjustuse vastu on võimalik selle arengut aeglustada ja põhjustada remissiooni..

Pärast müeloomi täpset diagnoosimist viiakse ravi läbi palliatiivsete meetoditega, mis aeglustavad neoplasmi kasvu ja nõrgestavad sümptomeid. Müeloomi palliatiivsed ravimeetodid hõlmavad kemoteraapiat, kiiritust ja toitumise juhtimist. Ravi rahvapäraste ravimitega ei ole soovitatav kodus läbi viia..

Keemiaravi

Keemiaravi on müeloomi kõige tõhusam ravi. Ravikuuri jooksul võib kasutada nii ühte ravimit (monokeemiaravi) kui ka mitut ravimit (polühemoteraapia).

Polühemoteraapia määramisel võib kasutada järgmisi ravimeid:

  • Tsüklophaosfamiid,
  • Melfan,
  • Lenalidomiid,
  • Deksametasoon.

Ravimeid võetakse suu kaudu või intravenoosselt intramuskulaarse süstimise teel. Kui keemiaravi on ette nähtud, võib ravi läbi viia vastavalt mitmele raviskeemile:

  • MP režiim - melfalaani ja prednisolooni võtmine tablettidena.
  • Skeem M2 - vinkristiini, tsüklofosfamiidi ja BCNU intravenoossete süstide manustamine. Sellega koos on kahe nädala jooksul vaja võtta prednisolooni ja melfalaani tablette..
  • VAD skeem - teraapia viiakse läbi 3 seansina. Esimesel seansil viiakse ravi läbi ravimitega doksirubitsiin ja vinkristiin. Järgmiste seansside ajal peate võtma deksametasooni tablette.
  • VBMCP skeem - määratud alla 50-aastastele patsientidele. Ravi esimesel päeval manustatakse patsientidele intravenoosset vinkristiini, tsüklofosfamiidi ja karmustiini. Seejärel tuleks melfalaani ja prednisooni nädal aega juua. Pooleteise kuu pärast süstitakse neile uuesti karmustiini..

Mis tahes ravirežiimi korral võetakse ravimeid ainult spetsialistide range järelevalve all..

Pärast kemoteraapia ravi täheldatakse stabiilset remissiooni 40% -l patsientidest.

Kiiritusravi

Kiiritusravi kasutamine on tavaliselt ette nähtud üksikute ja suurte fokaalsete kasvajate korral, kui kemoteraapia ravimitega ravi on võimetu. Sellisel juhul on võimalik pahaloomulise moodustumise arengut aeglustada ja nõrgendada haiguse kliinilisi ilminguid..

Kui kiirgus ja kemikaalide kasutamine ei ole õnnestunud, siirdatakse patsiendid luuüdi siirdamisega. Ligikaudu 40% -l patsientidest aitab tüvirakkude siirdamine saavutada haiguse püsiva remissiooni.

Sümptomaatiline ravi

See hulgimüeloomi ravimeetod hõlmab ettenähtud ravimite võtmist. Nende tegevus on suunatud valu leevendamisele, kaltsiumi kontsentratsiooni reguleerimisele veres. Ravimid normaliseerivad vere hüübimist ja stabiliseerivad neerufunktsiooni.

Mõnikord on siiski võimalik teha müeloomi ühe fookuse eemaldamiseks operatsioon, mille järel viiakse läbi tsütoloogiline uuring. Tõsise haiguse kulgu korral võib patsientidele määrata morfiini, buprenorfiini ja teiste narkootiliste ravimite kasutamise.

Toit

Haiguse ravimisel on hädavajalik järgida õiget toitumist. Hulgimüeloomi dieedi määrab raviarst. Dieedis peaksite piirama kõrge valgusisaldusega toitude kasutamist. Patsient peab sööma vähem liha, mune, kaunvilju ja pähkleid..

Prognoos ja ennetamine

Tavaliselt on hulgimüeloomi korral prognoos halb. Peaaegu kõigil patsientidel õnnestub remissioon saavutada kaks või kolm aastat, parimal juhul saab seda perioodi pikendada veel kahe aasta võrra. Ilma müeloomi piisava ravita on patsientide eeldatav eluiga kuni kaks aastat. Täielik taastumine on võimalik ainult onkopatoloogia üksildase vormi korral.

Müeloomi kasvaja tekke vältimiseks pole konkreetseid viise. Haigestumise ohus olevatel inimestel soovitatakse patoloogia õigeaegseks avastamiseks läbida regulaarsed ennetavad uuringud. Peaksite hoolikalt jälgima oma tervist, elama aktiivset eluviisi ja vabanema halbadest harjumustest.

Hulgimüeloom

Hulgimüeloom on küpsete diferentseerunud plasmarakkude pahaloomuline proliferatsioon, millega kaasneb monoklonaalsete immunoglobuliinide suurenenud produktsioon, luuüdi infiltratsioon, osteolüüs ja immuunpuudulikkus. Hulgimüeloom esineb luuvalu, spontaansete luumurdude, amüloidoosi, polüneuropaatia, nefropaatia ja kroonilise neerupuudulikkuse, hemorraagilise diateesiga. Müeloomi diagnoosi kinnitavad luustiku röntgenpildi, komplekssete laboriuuringute, luuüdi biopsia ja trepanobiopsia andmed. Müeloomi korral viiakse läbi mono- või polühemoteraapia, kiiritusravi, luuüdi autotransplantatsioon, plasmatsütoomi eemaldamine, sümptomaatiline ja palliatiivne ravi.

  • Müeloomi klassifikatsioon
  • Müeloomi põhjused ja patogenees
  • Müeloomi sümptomid
  • Hulgimüeloomi diagnoosimine
  • Müeloomi ravi ja prognoos
  • Ravihinnad

Üldine informatsioon

Hulgimüeloom (Rustitsky-Kalera haigus, plasmatsütoom, hulgimüeloom) on krooniliste müeloblastiliste leukeemiate rühma kuuluv haigus, millega kaasnevad hematopoeesi lümfoplasmaküütilise seeria kahjustused, mis põhjustab sama tüüpi ebanormaalsete immunoglobuliinide akumuleerumist veres, kahjustatud humoraalset immuunsust ja luukoe hävimist. Hulgimüeloomi iseloomustab kasvajarakkude vähene proliferatiivne potentsiaal, mis mõjutab peamiselt luuüdi ja luid, harvem - soole, põrna, neerude ja muude organite lümfisõlmi ja lümfoidkoe.

Müeloom põhjustab kuni 10% hemoblastoosi juhtudest. Müeloomi esinemissagedus on keskmiselt 2–4 juhtu 100 tuhande elaniku kohta ja see suureneb vanusega. Reeglina on üle 40-aastased patsiendid haiged, lapsed - äärmiselt harvadel juhtudel. Musta rassi esindajad ja isased on müeloomile vastuvõtlikumad.

Müeloomi klassifikatsioon

Kasvaja infiltraadi tüübi ja levimuse järgi eristatakse lokaalset nodulaarset vormi (üksildane plasmatsütoom) ja generaliseerunud (hulgimüeloom). Plasmacytoma'l on sageli luu, harvemini ekstraosse (ekstramedullaarne) lokaliseerimine. Luu plasmatsütoom ilmneb osteolüüsi ühe fookusena ilma luuüdi plasmarakkude infiltreerimiseta; pehme kude - lümfoidkoe kasvaja kahjustus.

Hulgimüeloom on sagedasem, mõjutades lamedate luude, selgroo ja proksimaalsete pikkade luude punast luuüdi. See jaguneb mitmekordseks, hajus-nodulaarseks ja hajusaks vormiks. Võttes arvesse müeloomirakkude omadusi, eristatakse plasmotsüütilist, plasmablastilist ja halvasti diferentseerunud (polümorfse rakulise ja väikerakulise) müeloomi. Müeloomirakud eritavad liigselt sama klassi immunoglobuliine, nende kergeid ja raskeid ahelaid (paraproteiine). Sellega seoses on müeloomi immunokeemilised variandid: G-, A-, M-, D-, E- müeloom, Bens-Jonesi müeloom, mitte sekreteeriv müeloom.

Sõltuvalt kliinilistest ja laboratoorsetest tunnustest määratakse müeloomi 3 etappi: I - väikese kasvaja massiga, II - keskmise kasvaja massiga, III - suure kasvaja massiga.

Müeloomi põhjused ja patogenees

Müeloomi põhjused pole selged. Üsna sageli määratakse erinevat tüüpi kromosomaalsed kõrvalekalded. Müeloomi tekkeks on pärilik eelsoodumus. Haigestumuse suurenemine on seotud radioaktiivse kiirguse, keemiliste ja füüsikaliste kantserogeenide mõjuga. Hulgimüeloomi tuvastatakse sageli inimestel, kes puutuvad kokku naftasaadustega, samuti parkijates, puuseppades, põllumeestes.

Lümfoidse põlvkonna rakkude degeneratsioon müeloomiks algab küpsete B-lümfotsüütide diferentseerumisprotsessis proplasmaküütide tasemel ja sellega kaasneb nende teatud klooni stimulatsioon. Müeloomirakkude kasvufaktor on interleukiin-6. Müeloomis leitakse ebatüüpiliste tunnustega erineva küpsusastmega plasmotsüüdid, mis erinevad normaalsest suurte mõõtmete (> 40 μm), kahvatu värvuse, mitme tuumaga (sageli 3–5 tuuma) ja nukleoolide olemasolu, kontrollimatu jagunemise ja pika elueaga.

Müeloomikoe vohamine luuüdis viib hematopoeetilise koe hävitamiseni, lümfo- ja müelopoeesi normaalse kasvu pärssimiseni. Erütrotsüütide, leukotsüütide ja trombotsüütide arv veres väheneb. Müeloomirakud ei suuda normaalsete antikehade sünteesi järsu vähenemise ja kiire hävitamise tõttu immuunfunktsiooni täielikult täita. Kasvajafaktorid deaktiveerivad neutrofiilid, vähendavad lüsosüümi taset ja häirivad komplemendi funktsioone.

Luude kohalik hävitamine on seotud normaalse luukoe asendamisega müeloomirakkude paljunemisega ja osteoklastide stimuleerimisega tsütokiinidega. Kasvaja ümber moodustuvad luukoe lahustumise (osteolüüsi) fookused ilma osteogeneesi tsoonideta. Luud pehmendavad, muutuvad rabedaks, verre eraldub märkimisväärne kogus kaltsiumi. Vereringesse sattuvad paraproteiinid ladestuvad amüloidi kujul osaliselt erinevatesse elunditesse (süda, kopsud, seedetrakt, pärisnahk, liigeste ümbrus)..

Müeloomi sümptomid

Prekliinilise perioodi hulgimüeloom kulgeb ilma halva enesetunde kaebusteta ja seda saab tuvastada ainult laboratoorsete vereanalüüsidega. Hulgimüeloomi sümptomid on põhjustatud luude plasmatsütoosist, osteoporoosist ja osteolüüsist, immunopaatiast, neerufunktsiooni häiretest, vere kvaliteedi ja reoloogiliste omaduste muutustest.

Tavaliselt hakkab hulgimüeloom avalduma valu ribides, rinnaku, selgroo, rangluudes, õlavarreluu, vaagna ja reieluu luudes, mis tekivad spontaanselt liikumisest ja palpatsioonist. Võimalikud spontaansed luumurrud, rindkere ja nimmepiirkonna selgroolüli kokkusurumismurrud, mis põhjustavad kasvu lühenemist, seljaaju kokkusurumist, millega kaasneb radikulaarne valu, soolte, põie, parapleegia häiritud tundlikkus ja liikuvus..

Müeloomi amüloidoos avaldub erinevate elundite (süda, neerud, keel, seedetrakt), silma sarvkesta, liigeste, pärisnaha kahjustuses ja sellega kaasnevad tahhükardia, südame- ja neerupuudulikkus, makroglossia, düspepsia, sarvkesta düstroofia, liigeste deformatsioon, naha infiltraadid, polüneuropaatia. Hüperkaltseemia areneb raske või lõppstaadiumis müeloomi korral ja sellega kaasnevad polüuuria, iiveldus ja oksendamine, dehüdratsioon, lihasnõrkus, letargia, unisus, psühhootilised häired ja mõnikord kooma.

Haiguse tavaline ilming on müeloomi nefropaatia koos püsiva proteinuuria, silindruriaga. Neerupuudulikkust võib seostada nefrokaltsinoosi arenguga, samuti AL-amüloidoosi, hüperurikeemia, sagedaste kuseteede infektsioonide ja Bens-Jonesi valgu hüperproduktsiooniga, mis põhjustab neerutuubulite kahjustusi. Hulgimüeloomi korral võib tekkida Fanconi sündroom - neeruatsidoos, mille kontsentratsioon ja uriini hapestumine on häiritud, glükoosi ja aminohapete kadu.

Hulgimüeloomiga kaasneb aneemia, erütropoetiini tootmise vähenemine. Silmapaistva paraproteineemia tõttu on ESR märkimisväärselt suurenenud (kuni 60-80 mm / h), vere viskoossus suureneb ja mikrotsirkulatsioon on rikutud. Müeloomiga tekib immuunpuudulikkuse seisund ja vastuvõtlikkus bakteriaalsetele infektsioonidele. Juba esialgsel perioodil põhjustab see kopsupõletiku, püelonefriidi arengut, mis 75% -l juhtudest on raske. Nakkuslikud tüsistused on müeloomi peamised suremuse peamised põhjused.

Müeloomi hüpokogulatsiooni sündroomi iseloomustab hemorraagiline diatees kapillaaride verejooksude (purpur) ja verevalumite kujul, verejooks limaskestadest, ninast, seedetraktist ja emakast. Üksildane plasmatsütoom esineb varasemas eas, selle areng on aeglane, harva kaasnevad luuüdi, luustiku, neerude, paraproteineemia, aneemia ja hüperkaltseemia kahjustused.

Hulgimüeloomi diagnoosimine

Müeloomi kahtluse korral viiakse läbi põhjalik füüsiline läbivaatus, luude ja pehmete kudede valulike piirkondade, rindkere ja skeleti röntgenpildi palpeerimine, laboratoorsed uuringud, luuüdi aspiratsioonibiopsia müelogrammiga, trepanobiopsia. Lisaks määratakse kreatiniini, elektrolüütide, C-reaktiivse valgu, b2-mikroglobuliini, LDH, IL-6 ja plasmarakkude proliferatsiooni indeks veres. Tehakse plasmarakkude tsütogeneetiline uuring, mononukleaarsete vererakkude immunofenotüpiseerimine.

Hulgimüeloomi korral täheldatakse hüperkaltseemiat, kreatiniini suurenemist, Hb vähenemist 1%. Plasmacütoosi korral> 30%, sümptomite ja luude hävimise puudumisel (või selle piiratud olemuse korral) räägivad nad haiguse aeglasest vormist.

Müeloomi peamised diagnostilised kriteeriumid on luuüdi ebatüüpiline plasmatiseerimine> 10-30%; plasmatsütooma histoloogilised tunnused trepanaadis; plasmarakkude olemasolu veres, paraproteiini sisaldus uriinis ja seerumis; osteolüüsi või üldise osteoporoosi nähud. Rindkere, kolju ja vaagna röntgenograafia kinnitab luude kaotuse lokaalsete luude kohalike piirkondade olemasolu.

Oluline etapp on müeloomi diferentseerumine kindlaksmääramata geneesi healoomulise monoklonaalse gammopaatiaga, Waldenstromi makroglobulineemia, krooniline lümfotsütaarne leukeemia, mitte-Hodgkini lümfoom, primaarne amüloidoos, jämesoolevähi luumetastaasid, kopsuvähk, osteodüstroofia jne..

Müeloomi ravi ja prognoos

Hulgimüeloomi ravi algab kohe pärast diagnoosi kinnitamist, mis võimaldab pikendada patsiendi elu ja parandada selle kvaliteeti. Aeglase vormi korral on dünaamilise vaatlusega oodatav taktika võimalik kuni kliiniliste ilmingute suurenemiseni. Hulgimüeloomi spetsiifiline ravi viiakse läbi sihtorgani kahjustuse korral (nn CRAB - hüperkaltseemia, neerupuudulikkus, aneemia, luude hävitamine).

Hulgimüeloomi peamine ravimeetod on pikaajaline mono- või polükemoteraapia, määrates alküülivad ravimid kombinatsioonis glükokortikoididega. Polükemoteraapiat näidatakse sagedamini haiguse II, III staadiumi, Bens-Jonesi proteiinia I staadiumi, kliiniliste sümptomite progresseerumise korral.

Pärast müeloomi ravi ilmnevad aasta jooksul retsidiivid, iga järgnev remissioon on vähem saavutatav ja lühem kui eelmine. Remissiooni pikendamiseks on tavaliselt ette nähtud alfainterferoonravimite hoolduskursused. Täielik remissioon saavutatakse mitte rohkem kui 10% juhtudest.

Noortel patsientidel tehakse müeloomi avastamise esimesel aastal pärast suurtes annustes kemoteraapia kulgu luuüdi või vere tüvirakkude autotransplantatsiooni. Üksildase plasmatsütoomi korral kasutatakse kiiritusravi, mis tagab pikaajalise remissiooni; ebaefektiivse korral on ette nähtud kemoteraapia, kasvaja kirurgiline eemaldamine.

Müeloomi sümptomaatiline ravi taandub elektrolüütide häirete, vere kvaliteedi ja reoloogiliste parameetrite korrigeerimisele, hemostaatilisele ja ortopeedilisele ravile. Palliatiivne ravi võib hõlmata valuvaigisteid, impulssglükokortikoidravi, kiiritusravi ja nakkuslike komplikatsioonide ennetamist.

Müeloomi prognoos määratakse haiguse staadiumi, patsiendi vanuse, laboriparameetrite, neerupuudulikkuse ja luukahjustuste astme ning ravi alustamise aja järgi. Üksildane plasmatsütoom kordub sageli muundumiseks hulgimüeloomiks. Halvim prognoos III B staadiumi müeloomi kohta on keskmine eeldatav eluiga 15 kuud. III A staadiumis on see 30 kuud, II ja I A, B etapis - 4,5-5 aastat. Primaarse keemiaraviresistentsuse korral on elulemus alla ühe aasta.