Põhiline > Hüpotensioon

Vaskulaarse päritoluga leukoentsefalopaatia

Vaskulaarse geneesi väike fokaalne leukoentsefalopaatia on diagnoos, mida sagedamini tehakse meestel, kes on ületanud 55-aastase vanusepiiri, kuid mitte kõik ei tea, mis see on.

Aju leukoentsefalopaatia korral hävitatakse valge aine selle kortikaalsetes struktuurides.

Seda tüüpi haigus on üks entsefalopaatia sortidest, mida kirjeldas esmakordselt Saksa psühhiaater ja neuropatoloog Otto Binswanger 1894. aastal, seoses sellega nimetati seda tema auks.

Haiguse ebamäärane kirjeldus ja vähesed dementsuse tunnustega patsientide uuringud pikka aega ei võimaldanud paljude neuropatoloogide ja psühhiaatrite poolt patoloogiat ära tunda..

Kompuutertomograafia ja magnetresonantstomograafia tulekuga on kinnitatud püsiva kõrge vererõhuga seotud aju valgeaine muutusi, mis põhjustavad seniilse dementsuse..

Haiguse ravi viivad läbi neuropatoloogid ja psühhiaatrid.

Leukoentsefalopaatial on sorte, kuid peaaegu alati räägime aju valge aine muutustest. Haiguse tüüp määrab ravirežiimi.

Vaskulaarse päritoluga lecoentsefalopaatia

Vaskulaarse päritoluga lenkoentsefalopaatia (väike fokaalne) - tserebrovaskulaarne patoloogiline protsess.

Arteriaalne hüpertensioon põhjustab väikeste ajuveresoonte - kapillaaride, nende isheemia, veresoonte seinte paksenemise - skleroosi jne. Selle tulemusena toimuvad atroofilised muutused valgeaine kaudu, mis edastab närviimpulsse. Sel juhul on olemas:

  • selle vähenemine;
  • tiheduse vähenemine;
  • vedeliku asendamine;
  • arvukate verejooksude, tsüstide, väikeste hävitamiskollete ilmnemine.

Aju vatsakesed hakkavad lagunema.

Tavaliselt võivad väikse fokaalse leukoentsefalopaatia esimesed nähud ilmneda kuuekümneaastaseks saanud patsientidel ja päriliku teguriga veelgi varem.

Multifokaalne progresseeruv vaskulaarne leukoentsefalopaatia

Multifokaalne progresseeruv vaskulaarne leukoentsefalopaatia avaldub kesknärvisüsteemi viiruskahjustusega, mis aitab kaasa immuunfunktsiooni kahjustusele.

Nõrgenenud immuunsuse kaitse põhjustab aju valge aine hävitamist.

Patoloogilised muutused provotseerivad immuunpuudulikkust: HIV-nakatunud (5%), AIDS-i patsiendid (50%).

Samuti kaotavad leukeemia korral modifitseeritud leukotsüüdid võime nakkusega võidelda, mis aitab kaasa immuunpuudulikkuse tekkele ja selle tagajärjel aju patoloogilistele muutustele..

Viirustega kokkupuutumine viib närvikiudude membraanide fokaalse kahjustuseni, närvirakkude suurenemiseni ja deformatsioonini. Protsessi ei kaasata halli ainet. Valge aine struktuur muutub, see pehmeneb ja muutub želatiinseks, ilmudes selle pinnale mitu väikest lohku.

Kognitiivsete häirete ilming võib ulatuda kergest kahjustusest kuni raske dementsuseni. Fokaalsete neuroloogiliste sümptomite hulka kuuluvad kõnepuudulikkus ja nägemise nõrgenemine, mõnikord selle täieliku kadumiseni. Liikumishäirete kiirenenud progresseerumine võib põhjustada raske puude.

Periventrikulaarne (fokaalne) leukoentsefalopaatia

Periventrikulaarne (fokaalne) leukoentsefalopaatia on ulatuslik ajukahjustus, mis on põhjustatud hapnikupuudusest või selle verevarustuse kroonilisest häirest.

Patoloogiad mõjutavad väikeaju, ajutüve ja inimese liigutuste eest vastutavaid alajaotisi. Pikaajaline hapnikuvaegus põhjustab valge aine kuiva nekroosi (surma). On kiire arenguga ja aitab kaasa motoorse aktiivsuse väljendunud häirete tekkimisele.

Periventrikulaarse leukoentsefalopaatia võib käivitada loote hüpoksia ja põhjustada infantiilset ajuhalvatust (CP).

Valge aine kadumine

Seda tüüpi haigused on põhjustatud muteeruvatest geenidest.
Reeglina leitakse patoloogia manifest 2-6-aastaste patsientide vanusekategoorias, kuid see võib avalduda nii imikueas kui ka täiskasvanutel..

Valge aine täieliku kadumisega haiguse viimases staadiumis säilivad vatsakeste ja ajukoorte seinad.

Põhjused

  • pidevalt kõrge vererõhuga;
  • neuroinfektsioonid: süüfilis, tuberkuloos, meningiit, puukentsefaliit;
  • loote hüpoksia;
  • leukeemia;
  • sarkoidoos;
  • vähihaigused;
  • HIV-nakkuse ja tuberkuloosi põhjustatud immuunpuudulikkus;
  • immunosupressantide pikaajaline kasutamine.

Vaskulaarset päritolu progresseeruv leukoentsefalopaatia võib areneda ka:

  • ateroskleroos;
  • suhkurtõbi, kui veri pakseneb ja verevool on keeruline;
  • selgroo haigused ja vigastused, mille tagajärjel ajus puudub hapnik ja toitained.

Vaskulaarse päritoluga väikese fokaalse leukoentsefalopaatia tekkimine on tõenäoline:

  • kui patsient on ülekaaluline;
  • halbade harjumuste olemasolu (alkoholi kuritarvitamine, suitsetamine);
  • ebanormaalne toitumine;
  • ebapiisav kehaline aktiivsus.

Haiguse tekke vältimiseks on vaja kõigist riskiteguritest eelnevalt vabaneda.

Sümptomid

Patoloogiliste protsesside sümptomatoloogia areneb mitme aasta jooksul ja võib avalduda kahes versioonis:

  • Pidevalt arenev, pidevalt keerukama kasvuga.
  • Patoloogiliste muutuste progresseerumise perioodil on pikad stabiliseerimisperioodid ilma patsiendi tervist halvendamata..

Reeglina süvenevad sümptomid kõrge vererõhuga pikka aega..

Esialgsel etapil iseloomustab leukoentsefalopaatia kliinilist pilti:

  • vaimse jõudluse vähenemine;
  • jäsemete nõrkus;
  • tähelepanu hajumine;
  • reaktsiooni aeglustamine;
  • apaatia;
  • pisaravoolus;
  • kohmakus.

Edasi on uni häiritud, lihastoonus suureneb, inimene muutub ärrituvaks, kaldub depressiivsetesse seisunditesse, hirmutunne, foobiad.

Mõnikord väheneb nägemine, peavalud, mis süvenevad aevastamise või köhimise korral.

Selle tagajärjel muutub patsient täiesti abituks, altid epilepsiahoogudele, ei suuda end ise hooldada, soolte ja põie tühjendamist kontrollida..

Kõige sagedamini ilmnevad sümptomid järgmiselt:

  • mälukaotus, vähene tähelepanu, meeleolu järsk muutus, pärsitud mõtlemine - täheldatud 70–90% patsientidest;
  • ebajärjekindel, kõne halvenemine, ebanormaalne hääldus - 40%;
  • aeglustunud, häiritud liikumised - 50%;
  • keha ühe külje nõrkus - 40%;
  • neelamisrefleksi rikkumine - 30%;
  • kusepidamatus - 25%;
  • dementsus - 90%.

Vaimsed häired

Vaskulaarse leukoentsefalopaatia korral on patsientidel psüühikahäired, mis väljenduvad:

  • Mäluhäirete korral. Inimene ei suuda enam uut teavet meenutada, minevikusündmusi ja nende järjestust paljundada, kaotab varem omandatud teadmised ja oskused.
  • Intellektuaalsete võimete kahjustuste hulka kuulub vähenenud võime analüüsida igapäevaseid sündmusi, tuua välja olulisemad ja ennustada nende edasist arengut. Suurte raskustega inimene talub võimalikke uusi elutingimusi.
  • Tähelepanu häirimine, selle mahu vähenemise näol, võimetus koondada nägemist mitmele objektile ja ühelt teemalt teisele ümber lülituda.
  • Puudega kõne on otseselt seotud raskustega meelde jätta tuttavate nimesid, perekonnanimesid, mitmesuguseid nimesid. Selle tagajärjel muutub kõne aeglaseks, uduseks, mida iseloomustab märgatav vaesus.

Mälu ja tähelepanu nõrgenemine toob kaasa inimese orientatsiooni täieliku kaotuse ajas ja ruumis.

Isiklike muutuste avaldumine sõltub otseselt dementsuse raskusastmest ja on väga mitmekesine.

Fakultatiivsete märkide arengut täheldatakse 70–80% juhtudest. Neid iseloomustavad segasus, meelepetted, depressioon, ärevushäired, psühhopaatiline käitumine..

Dementsuse sümptomid sõltuvad selle tüübist:

  • düsmnestiline. Seda iseloomustab mälu vähenemine ja psühhomotoorsete reaktsioonide aeglustumine. Samuti suutmatus omandada uusi teadmisi pikaajalise säilitamisega automatismi viinud oskuste mälestuseks. Majapidamistööd ei ole patsientidele rasked, kuid keeruline kutsetegevus neile ei sobi. Inimene on oma seisundi (unustamise, loiduse jne) suhtes kriitiline ja kogeb seda raskelt;
  • amnestiline. Patsient ei suuda toimuvat meenutada, minevik mäletab aga piisavalt hästi;
  • pseudoparalüütilist dementsust iseloomustab patsiendi stabiilne rahulolev meeleolu, väikesed mäluhäired, enesekriitika väljendunud langus.

Dementsuse kliinilised ilmingud on väga erinevad.

Diagnostika

Aju valgeaine patoloogiliste muutuste põhjalik diagnoosimine hõlmab järgmist:

  • anamneesi kogumine;
  • haiguse kliinilise pildi uurimine;
  • arvutidiagnostika (CT), mis uurib aju ja veresoonte struktuuri ja vooderdust;
  • MRI (magnetresonantstomograafia) on tõhus meetod, mis võimaldab teil tuvastada ajukahjustuse fookusi. Uuringu lõpus, positiivse diagnoosi korral, antakse patsiendile MRI pilt veresoonte tekke leukoentsefalopaatiast;
  • elektroentsefalopaatia, mis määrab ajutegevuse piirkonnad, mis võimaldab tuvastada ajukoe nakkuslikke kahjustusi, trofismi ja verevarustuse häireid;
  • biopsia või polümeraasi ahelreaktsioon (PCR), mis võimaldab tuvastada viiruse kahjustusi;
  • neuropsühholoogiline testimine, mille käigus hinnatakse mitmesuguseid psühholoogilisi funktsioone, mida aju kontrollib.

Sellele järgneb diferentsiaaldiagnostika määramine Parkinsoni tõve, Alzheimeri tõve, hulgiskleroosi, kiirgusentsefalopaatia, psüühikahäirete, normotensiivse hüdrotsefaalia korral.

Kui dementsus tekib vaskulaarse leukoentsefalopaatia tõttu, on vaja tuvastada seos aju valge aine patoloogiliste muutuste ja omandatud dementsuse vahel.

Ravi

Kaasaegsel meditsiinil pole meetodeid, mis suudaksid inimese täielikult veresoonte leukoentsefalopaatiast vabastada..

Ravi eesmärk on:

  • patoloogiliste muutuste progressi aeglustamine;
  • sümptomite leevendamine;
  • patsiendi vaimse seisundi taastamine.

Ravipiirkondade hulka kuuluvad:

  • terapeutilised meetmed, mille eesmärk on võidelda patoloogia arenguga;
  • sümptomaatiline ravi;
  • vererõhu näitajate korrigeerimine, mis ideaalses seisundis ei tohiks ületada 120/80 mm Hg. Art. Tuleb meeles pidada, et hüpotensiooni esinemine on samuti ebasoovitav, kuna vererõhu langus võib olukorda ainult süvendada;
  • soolte ja põie spontaanse tühjenemise kõrvaldamine;
  • taastusravi;
  • sotsiaalne kohanemine.

Spetsialistid kasutavad järgmisi ravimeid:

  • "Lisinopriil", millel on kardioprotektiivne, veresooni laiendav, hüpotensiivne toime;
  • ravimid, mis parandavad aju vereringet: "Cavinton", "Pentoxifyllin", "Clopidogrel";
  • nootropics vaimse tegevuse stimuleerimiseks, mälu parandamiseks ja õppimisvõimete suurendamiseks: Cerebrolysin, Piracetam, Nootropil;
  • angioprotektorid, taastades veresoonte seinu: "Plavix", "Cinnarizin", Curantila ";
  • antidepressandid: Prozac;
  • keha üldist toonust tõstvad adaprogeenid: "Aloe ekstrakt";
  • vitamiinid A, E, B;
  • mõnel juhul viirusevastased ravimid: "Kipferon", "Atsükloviir";
  • ravimid atsetüülkoliinesteraasi inhibiitorite rühmast, mis parandavad kognitiivseid funktsioone: "Rivastigmiin", "Donepesiil", "Galantamiin", "Memantiin".

Pole välistatud refleks-füsioteraapia: hingamisharjutused, massaaž, nõelravi, manuaalteraapia seansid.

Ennetavad meetmed ja prognoos

Tavaliselt elavad vaskulaarse leukoentsefalopaatiaga patsiendid mitte rohkem kui kaks aastat.

Samuti pole patoloogia vältimiseks selgelt määratletud reegleid. Valge aine patoloogiliste muutuste riski on siiski võimalik minimeerida:

  • vererõhu pideva jälgimisega;
  • halbadest harjumustest (alkohol, suitsetamine, narkootikumid) loobumine;
  • normaalne füüsiline aktiivsus;
  • oma immuunsuse seisundi eest hoolitsemine;
  • tervisliku toitumise põhimõtete järgimine.

Vaskulaarse leukoentsefalopaatia õigeaegne diagnoosimine ja ravi aitab patsiendi elu pikendada.

Aju leukoentsefalopaatia tunnused ja ravimeetodid

Leukoentsefalopaatia on haigus, mis põhjustab aju aluseks oleva valge aine kahjustusi, mis kutsub esile arvukalt neuroloogilisi sündroome. Iseloomustab demüeliniseerivate patoloogiliste protsesside kiire progresseerumine ja areng.

Patoloogia määratlus

Leukoentsefalopaatiaga kaasnevad alati valge medulla kahjustused, mis ilmnevad erinevatel põhjustel: vaskulaarsed patoloogiad, polüomaviirusnakkus, geenimutatsioonid. Nakkuslik vorm areneb tänu JC polüoomviiruse taasaktiveerimisele, mis on paljude inimeste kehas latentne.

Autosomaalse retsessiivse geneesi haiguse pärilik vorm esineb geenimutatsiooni (peamiselt geeni EIF2B5) taustal. Vaskulaarse päritoluga väike fokaalne leukoentsefalopaatia on haigus, mis tekib aju vereringesüsteemi väikeste elementide kahjustuse tagajärjel, mis kutsub esile hüpoksilis-isheemilise koekahjustuse tunnuseid..

Haiguse klassifikatsioon

Eristage patoloogia vorme sõltuvalt esinemise põhjustest. Leukoentsefalopaatia vaskulaarne vorm, tuntud kui Binswangeri tõbi, on progresseeruv ajuhaigus, mis areneb hüpertensiooni taustal, mis näitab juhtivat rolli ateroskleroosi ja teiste vaskulaarsete patoloogiate patogeneesis..

Kliiniline pilt sarnaneb arteriosklerootilise etioloogia subkortikaalse (subkortikaalse) entsefalopaatia ilmingutega. Patogenees on seotud valge aine lüüasaamisega väikeste arterite ja arterioolide ateroskleroosi taustal, mille tagajärjel toimub veresoonte seinte paksenemine ja valendiku kitsenemine, tekib hüalinoos - valgu düstroofia normaalse koe asendamisega tihedama, madala elastsusega struktuuriga.

Tüüpilised tüsistused: TIA (ajutised tsirkulatsioonihäired), insult. Kolmandik vaskulaarse dementsuse kliinilistest juhtumitest on tingitud multifokaalsest leukoentsefalopaatiast. 80% juhtudest on patsientide vanus 50-70 aastat. Nakkusliku päritoluga valgeaine fokaalne kahjustus tekib JC viiruse taasaktiveerimise tõttu.

Periventrikulaarset leukoentsefalopaatiat, mida nimetatakse periventrikulaarseks leukomalatsiaks, iseloomustavad valgeaine kahjustused sagedamini vatsakeste süsteemi lähedal. Suuremahulise kahjustuse korral levisid fookused valge aine keskosadele.

Agressiivse, pikaajalise kulgemise demüelinisatsiooniprotsess viib aju struktuurides nekrootiliste õõnsuste moodustumiseni. Lastel esinev aju leukoentsefalopaatia (leukomalatsia) on lapsepõlves sageli ajuhalvatuse (CP) põhjus..

Esinemise põhjused

Nakkusliku geneesi vormi arengu peamine põhjus on polüoomiviiruse taasaktiveerimine. See on ümbriseta JC viirus, mida leidub 80% elanikkonnast. Tavaliselt ei põhjusta haiguse arengut. Sel juhul on nakatunud inimesed kandjad. Aktiveerimine toimub immuunsüsteemi pärssimise taustal, sageli HIV-diagnoosiga patsientidel.

HIV-nakkusega kaasneb sageli tüüpiline sümptom - progresseeruva patoloogiaga multifokaalse leukoentsefalopaatia areng. Haigus tekib immunomodulaatorite (pärast elundi implanteerimist), immunosupressantide või monoklonaalsete antikehadega ravi tulemusena, mis viib immuunsüsteemi supressioonini.

Ravi monoklonaalsete antikehadega viiakse läbi hulgiskleroosi, autoimmuunsete verehaiguste, mitte-Hodgkini lümfoomi, reumatoidartriidi korral. JC-viirus satub seedetrakti organite kaudu organismi saastunud vee ja toidu või õhus olevate tilkade kaudu. Nakkusprotsess on asümptomaatiline.

Viirus püsib kehas varjatult kuni aktivatsiooni provotseerivate tegurite ilmnemiseni. Provotseerivad tegurid on seotud tüvirakkude siirdamise ja raviga ravimitega - puriini analoogidega (Fopurin, Mercaptopurine, Purinethol). Väikse fokaalse leukoentsefalopaatia, mis tekkis vaskulaarsete patoloogiate taustal, põhjustavad tavaliselt tegurid:

  • Arteriaalne hüpertensioon, pikaajaline, püsiv.
  • Arteriaalne hüpotensioon.
  • Vererõhu ööpäevase (bioloogilise) rütmi patoloogiline muutus - öösel rõhunäitajate järsk tõus või langus.

Aju struktuuride patoloogilised muutused tekivad kroonilise hüpoksia - hapnikunälja tagajärjel. Võimalike põhjuste hulka kuuluvad kaasasündinud anomaaliad vaskulaarsüsteemi elementide arengus, vanusega seotud deformatsioonid, traumajärgsed defektid ja muud häired, mis põhjustavad aju verevoolu halvenemist.

Sümptomid

Nakkusliku geneesi väikest fokaalset entsefalopaatiat iseloomustab põletikulise protsessi tunnuste puudumine medullas. Kesknärvisüsteemi tungides põhjustab viirus oligodendrotsüütide lüüsi (lahustumist), mis põhjustab ulatuslikku demüeliniseerumist - müeliinikestade kahjustusi.

Nakatunud oligodendrotsüüdid paiknevad demüelinisatsiooni fookuse servades. Järk-järgult hõlmab patoloogiline protsess suuri ajupiirkondi, mis kutsub esile neuroloogiliste sümptomite kasvu:

  1. Hemiparees (parees keha ühel küljel).
  2. Hemisomatosensoorsed häired (tundlikkuse halvenemine - tuimus, surisemine, temperatuuri tajumise muutus, muutus vastusena valu stiimulitele, keha üksikute osade üksteise suhtes ruumilise kujutise moonutamine).
  3. Epileptilised krambid. Täheldatud 20% patsientidest, mis näitab fookuse lähedust ajukoorele.

Sõltuvalt kahjustuse lokaliseerimisest ilmnevad sellised sümptomid nagu ataksia (konsistentsi rikkumine lihasrühma kokkutõmbumisel), afaasia (kõnehäired), nägemishäired, apraksia (sihipäraste liigutuste rikkumine), düsmetria (koondamine või puudulikkus vabatahtlike liikumiste sooritamisel). Kognitiivsed häired on patoloogiale tüüpilised, arenevad sageli dementsuseks.

Poolkera kudede lüüasaamine vastavate sümptomitega kliinilises praktikas toimub 10 korda sagedamini kui varre struktuurid. MRI uuringu käigus leitakse suured subkortikaalsed (subkortikaalsed) fookused - hüperintense (T2 režiim) ja hüpointense (T1 režiim). Fookuse läbimõõdu suurenemisega neuroloogiline defitsiit suureneb. Vaskulaarse leukoentsefalopaatiaga kaasnevad sümptomid:

  1. Kognitiivsed häired (mälu- ja vaimsed häired), millel on kalduvus areneda.
  2. Ataksia, motoorne düsfunktsioon.
  3. Häiritud motoorne koordinatsioon.
  4. Kusepidamatus, tahtmatu roojamine.

Haiguse kulgemise hilises staadiumis on dementsuse areng iseloomulik. Patsiendid kaotavad enesehooldusvõime, vajavad ööpäevaringset meditsiinilist abi. Patsiendid ei tunne huvi kõne, motoorse, kognitiivse, vaimse tegevuse vastu. Perioodiliselt tekib eufooria tunne. Mõnel patsiendil on epilepsiahoog.

Binswangeri tõbe iseloomustab progresseerumiskalduvus. Sageli täheldatakse pikki stabiilse seisundi perioode. Dementsus areneb ajukoore-subkortikaalsete seoste rikkumise tõttu, mis tekivad valge aine kahjustuse tagajärjel. Patogeneesis on oluline roll talamuse ja basaalganglionide düsfunktsioonil..

Fokaalne leukoentsefalopaatia on haigus, mida iseloomustab kõnnaku muutus, mis näitab ekstrapüramidaalse süsteemi vaskulaarse geneesi kahjustust. Patsiendi kõnnak muutub aeglaseks, hakklihaks, sammud lühenevad, täheldatakse kehaasendi düsfunktsiooni - raskusi kurvis. Patsiendil on raske liikumist alustada (alustada). Mõnikord avalduvad liikumishäired parkinsonismina (jäikus, lihasjäikus, treemor).

Sümptomeid täiendavad hemiparees (parees keha ühes pooles) ja pseudobulbaarne sündroom (düsartria - häälduse nõrgenemine, düsfoonia - hääle nõrgenemine, düsfaagia - neelamisraskused, tahtmatu nutmine või naer). Vaskulaarse etioloogia multifokaalse leukoentsefalopaatia diagnoosimiseks on vaja järgmisi märke:

  • Dementsus.
  • Vaskulaarsete haiguste või aju vereringesüsteemi mõjutavate veresoonte patoloogia tunnuste tekke riskitegurid.
  • Neuroloogilised sündroomid, mis on iseloomulikud ajukortikaalsete (subkortikaalsete) struktuuride lüüasaamisele (kõnnaku muutus, kusepidamatus, paratonia - tahtmatu vastupanu passiivsetele liikumistele).

CT-skaneerimine näitab kahepoolset leukoaraiosi - väike veresoonte isheemia, valge aine vaskulaarsüsteemi elementide kahjustus. Periventrikulaarse leukoentsefalopaatia korral eristatakse MRI uuringul valge aine hajus fokaalne kahjustus, peamiselt sümmeetriline.

Võrdluseks: viirusliku kahjustusega paiknevad fookused peamiselt asümmeetriliselt. Leukoentsefalopaatia ühte mittespetsiifilist fookust võib ekslikult pidada insuldi ilminguks.

Diagnostilised meetodid

JC-ga seotud nakkuse varajane diagnoosimine võimaldab ravi õigeaegselt alustada. Neurokujutised jäävad patoloogiliselt muutunud koe piirkondade tuvastamise prioriteetseks meetodiks. Instrumentaalse diagnostika peamised meetodid:

  1. MRI, CT.
  2. Ajuveresoonte Doppleri ultraheliuuring.
  3. Elektroentsefalograafia.
  4. Biopsia. Aju biopsia uuring. Meetodi tundlikkus on hinnanguliselt 64–90%.

PCR tüübi testimine aitab tuvastada viiruse DNA-d. Meetodi tundlikkus on hinnanguliselt 72-92%.

Ravimeetodid

Vaskulaarse geneesi patoloogia ravi hõlmab haiguse arengu provotseerinud põhjuste kõrvaldamist. Sagedamini määratakse kõrge või madala vererõhu stabiliseerimiseks ravimeid ja muid ravimeetodeid. Näidatud ravimid:

  • Vere mikrotsirkulatsiooni parandamine aju struktuurides.
  • Ainevahetusprotsesside stimuleerimine ajurakkudes.
  • Neuroloogiliste sümptomite kõrvaldamine.

Paralleelselt viiakse läbi ateroskleroosi ja kaasuvate somaatiliste haiguste ravi. Viirusliku vormi jaoks pole spetsiifilist ravi. Tõhusateks meetmeteks peetakse järgmist:

  • Lõpetage immunosupressantide (kortikosteroidid, tsütostaatikumid) võtmine. Või vähendades nende annust.
  • Natalizumabi - monoklonaalsetel antikehadel põhineva ravimi - tühistamine, kui viirus selle kasutamise tõttu taasaktiveerus. Paralleelselt on ravimi eemaldamiseks soovitatav teha plasmafereesi kuni 5 seanssi päevas.
  • Meflotsiini (malaariavastane ravim) määramine. Mõned uuringud näitavad ravimi efektiivsust, mis aeglustab JC viiruse replikatsiooni (paljunemist).

Antidepressant Mirtasapiin pärsib serotoniini tagasihaardet, takistab JC-viiruse levikut. Toimemehhanism põhineb 5-HT2 retseptorite blokeerimisel, mis on polüoomiviiruse märklaud.

Prognoos

Kui kaua nad aju leukoentsefalopaatia diagnoosiga elavad, sõltub arengu põhjustest ja patoloogia kulgu olemusest. Eeldatava eluea prognoosi teeb raviarst individuaalselt, võttes arvesse patsiendi vanust ja füüsilist seisundit. Vaskulaarse päritoluga haiguse prognoos on tinglikult soodne. Vaskulaarsete häirete õigeaegne korrigeerimine võib valgeaine ulatuslikku kahjustamist edasi lükata.

HIV-i diagnoosimisel on viiruse põhjustatud leukoentsefalopaatia surmapõhjuselt teisel kohal, järgides ainult mitte-Hodgkini lümfoomi. Paljud lahkamistulemused ei näidanud otsest seost haiguse viirusliku vormi koldete struktuuri suremuse ja morfoloogiliste tunnuste (suurus, lokaliseerimine, koe atroofiaaste, hüdrotsefaal) vahel..

Ennetavad tegevused

Patoloogia ennetamiseks määratakse hulgiskleroosiga patsientidele, keda ravitakse Natalizumabiga, JC viiruse esinemise ennetav uuring. Ennetavad meetmed hõlmavad üldisi soovitusi immuunsüsteemi tugevdamiseks:

  1. Karastamisprotseduurid.
  2. Halbade harjumuste tagasilükkamine.
  3. Tervisliku ja toitva toidu korraldamine.
  4. Aktiivne eluviis, doseeritud kehaline aktiivsus.

Sünnitraumade ennetamine perinataalsel perioodil ja pea piirkonnas täiskasvanute vigastuste vältimine, vererõhu väärtuste süstemaatiline jälgimine ja korrigeerimine aitab vältida tüsistusi ja haiguse kiiret progresseerumist.

Leukoentsefalopaatia on progresseeruv valge aine hävitamise protsess. Veresoonte tekke patoloogia varajane diagnoosimine ja õige ravi aitab oluliselt kaasa patsiendi seisundi paranemisele.

Vaskulaarse päritoluga fokaalne leukoentsefalopaatia

Aju leukoentsefalopaatia on patoloogiline protsess, mille käigus kannatab valge aine ja järk-järgult areneb dementsus. Selle probleemi võivad põhjustada erinevad tegurid. Kõige sagedamini toimub leukoentsefalopaatia areng eakate ajus..

Esinemise põhjused

Aju leukoentsefalopaatia areneb enamikul juhtudel püsiva arteriaalse hüpertensiooni taustal. See haigus mõjutab eakaid inimesi, kellel on juba diagnoositud ateroskleroos ja angiopaatia. See tähendab, et anumad on kahjustatud.

Muud haigused põhjustavad ka patoloogia arengut. Valge aine lüüasaamine toimub:

  • omandatud immuunpuudulikkuse sündroom;
  • vereringesüsteemi onkoloogilised patoloogiad;
  • lümfogranulomatoos;
  • kopsutuberkuloos;
  • sarkaidoos;
  • pahaloomulised protsessid teistes elundites;
  • immunosupressantide pikaajaline kasutamine.

Patoloogilise protsessi arengu käigus muutub valge aine struktuur: see omandab pehme ja želatiinse vormi, pinnal moodustuvad lohud. Haigus ei mõjuta halli ainet. Tema seisund jääb muutumatuks.

Haiguse sordid

Leukoentsefalopaatiat on mitut tüüpi:

1. Progresseeruv vaskulaarne leukoentsefalopaatia või väike fokaalne.

Arterites suurenenud rõhu tagajärjel areneb progresseeruv vaskulaarne entsefalopaatia. Seda patoloogiat nimetatakse ka "vaskulaarset päritolu väikeseks fokaalseks leukoentsefalopaatiaks".

Tavaliselt diagnoositakse seda probleemi üle 55-aastastel inimestel. Pärilik eelsoodumus ja tegurid kujul:

  • suhkurtõbi;
  • vaskulaarne ateroskleroos;
  • alkohoolsete jookide joomine;
  • suitsetamine;
  • ülekaaluline.

Alatoitumus ja vähene kehaline aktiivsus avaldavad negatiivset mõju ka veresoontele..

2. Periventrikulaarne vorm.

Periventrikulaarne leukoentsefalopaatia areneb ajukudede pikka aega ebapiisava hapnikuvarustuse tagajärjel. Sellisel juhul paiknevad patoloogilised fookuskahjustused nii valges kui ka hallis olekus.

Patoloogia mõjutab tavaliselt väikeaju, ajutüve ja ajukoorte esiosa. Need piirkonnad vastutavad motoorse funktsiooni kontrolli eest, seetõttu tekivad nende mõjutamisel motoorsed häired..

Tavaliselt diagnoositakse patoloogilist protsessi lastel, keda mõjutab hüpoksia sünnituse ajal. See viib sageli ajuhalvatuse arenguni..

3. Progresseeruv multifokaalne entsefalopaatia.

Multifokaalset entsefalopaatiat peetakse kõige ohtlikumaks haigustüübiks. Temaga sureb enamikul juhtudel patsient. Patoloogiat provotseerib viirushaigus. Seda tüüpi leukoentsefalopaatia põhjustaja on inimese polüomaviirus. Seda leidub enamuse maailma elanikkonna kehas, see ei avalda ennast kuidagi. Selle areng algab siis, kui inimesel tekib sekundaarne või primaarne immuunpuudulikkus. Samal ajal muutub immuunsüsteem viiruse vastu kaitsetuks..

Progresseeruvat leukoentsefalopaatiat leitakse tavaliselt inimestel, kellel on diagnoositud HIV või AIDS. Patoloogiat eristab polüformne kliiniline pilt. Patsientidel on:

  • halvatus ja parees;
  • osaline pimedus;
  • uimastav teadvus;
  • isiksuse defektid;
  • kraniaalnärvide kahjustused.

Selles vormis võib täheldada närvisüsteemi mitmesuguseid düsfunktsioonide tasemeid: alates kergest ebamugavusest kuni väljendunud dementsuseni. Järk-järgult kaotab patsient täielikult töövõime ja muutub luu- ja lihaskonna düsfunktsioonide tõttu puudega..

4 progresseeruva valge ainega leukoentsefalopaatia.

See diagnoos pannakse tavaliselt alla 6-aastastel lastel geenimutatsioonide tagajärjel. Patsiendid kannatavad:

  • häiritud liikumiste koordineerimine, kuna väikeaju on kahjustatud;
  • jäsemete parees;
  • häiritud kognitiivsed funktsioonid;
  • atroofilised protsessid nägemisnärvis;
  • epilepsiahooge.

Kui patoloogia on tekkinud imikul, siis on ta liiga põnevil, kannatab krampide, oksendamise, kõrge temperatuuri all, vaimne areng on hilinenud.

Haiguse sümptomid

Leukoentsefalopaatia tunnused arenevad järk-järgult. Esialgu on patsiendil hajameelsus, kohmetus, ükskõiksus, pisaravool, raskused sõnade hääldamisel, vaimse jõudluse langus.

Pärast esimeste märkide ilmnemist jätkub patoloogiline protsess edasi. Suureneb lihastoonus, ilmnevad unehäired, ärrituvus, tinnitus, nüstagm.

Vajaliku ravi puudumisel selles etapis kannatab patsient psühhoneuroosi, krampide, raske dementsuse all.

Selliste sümptomitega on vaja pöörduda spetsialisti poole:

  1. Jäsemete lihaste nõrkus ja tundlikkuse vähenemine.
  2. Kõne- ja nägemishäired.
  3. Tuimus keha erinevates osades.
  4. Refleksihäire neelamine.
  5. Kusepidamatus.
  6. Epileptilised krambid.
  7. Peavalu ja iiveldus.
  8. Intellektuaalne puue ja kerge dementsus.

Kõik need nähtused näitavad, et see mõjutab kesknärvisüsteemi ja häired arenevad väga kiiresti. Sellises seisundis on inimesel raske mõista, et ta on haige, seega peavad sugulased sellele tähelepanu pöörama.

Diagnostika

Rikkumiste olemasolu kinnitamiseks on vaja läbi viia rida diagnostilisi uuringuid. Kõigepealt peaks inimene külastama neuroloogi. Pärast leukoentsefalopaatia tunnuste tuvastamist määratakse patsiendile:

  • üldine vereanalüüs;
  • uuring uimastite, alkoholi, psühhotroopsete ravimite olemasolu kohta veres;
  • magnetresonants ja kompuutertomograafia. Need protseduurid võimaldavad teil hinnata aju seisundit ja määrata patoloogiliste fookuste olemasolu;
  • elektroentsefalograafia ajutegevuse vähenemise kinnitamiseks;
  • ultraheli dopplerograafia, mis määrab aju verevarustuse rikkumise;
  • polümeraasi ahelreaktsioon patogeeni DNA tuvastamiseks;
  • aju biopsia;
  • seljaaju kraan valgusisalduse mõõtmiseks.

Elektronmikroskoopia abil saab kinnitada, et patsient põeb viiruslikku leukoentsefalopaatiat. See määrab ajukudedes patogeeni.

Aju seisundi hindamine toimub spetsiaalsete psühholoogiliste testide abil.

Toksoplasmoosi, hulgiskleroosi, lümfoomi, HIV-dementsuse diferentsiaaldiagnostikast ei saa loobuda..

Ravi

Sellest vaevusest on võimatu täielikult lahti saada. Mitmete ravimeetodite abil vähendavad need ainult patoloogilise protsessi arengukiirust. Teraapia valitakse iga patsiendi jaoks eraldi, kasutades terapeutiliste sümptomaatiliste ja etiotroopsete tehnikate kompleksi.

Patoloogilise protsessi ilmingute vähendamine saavutatakse:

  1. Aju vereringe protsesside parandamise vahendid Vinpocetine, Actovegin, Trental kujul.
  2. Neurometaboolsed stimulandid: Phezam, Pantocalcin, Lucetam, Cerebrolysin.
  3. Angioprotektorid (Stugeron, Qurantinl, Zylt).
  4. B-vitamiine, retinooli, tokoferooli sisaldavad multivitamiinikompleksid.
  5. Adaptogeenid. Aaloena klaaskeha ekstrakt.
  6. Glükokortikosteroidid. Need aitavad peatada aju põletikulist protsessi. Prednisoloonil, deksametasoonil on sarnased omadused.
  7. Antidepressandid.
  8. Antikoagulandid verehüüvete tekke riski vähendamiseks.
  9. Viirusevastased ravimid, kui haigusel on viiruslik genees.

Lisaks ravimteraapiale võivad nad soovitada kursust:

  • füsioteraapia protseduurid;
  • refleksoloogia;
  • nõelravi;
  • homöopaatiliste ja fütoteraapiliste ainete kasutamine;
  • manuaalteraapia.

Seisundi leevendamiseks peate sooritama hingamisharjutusi ja masseerima krae tsooni.

Haiguse ravimine on üsna keeruline, kuna enamik viirusevastaseid ja põletikuvastaseid ravimeid ei suuda tungida kesknärvisüsteemi kaitsvasse verekoe barjääri. Seetõttu ei aita nad kaasa patoloogiliste fookuste kõrvaldamisele..

Leukoentsefalopaatia prognoos

Kui kaua nad elavad leukoentsefalopaatiaga, sõltub toetava ravi alustamise staadiumist ja ajukahjustuse astmest. Sellest haigusvormist on võimatu taastuda. Patoloogiline protsess viib alati patsiendi surma. Kui te viirusevastast ravi ei tee, elab patsient mitte kauem kui kuus kuud alates hetkest, kui avastati rikkumisi ajukoes.

Arsti ettekirjutusi järgides ja ettenähtud ravimeid kasutades võib eluiga veidi pikendada. Kui patsient joob regulaarselt kõiki ravimeid, elab ta diagnoosi paneku hetkest veidi rohkem kui aasta..

On juhtumeid, kui inimesed surid kuu aja jooksul pärast patoloogia arengu algust. See võib juhtuda selle ägeda kulgemise ajal..

Tüsistused

Leukoentsefalopaatia korral tekivad subkortikaalsete struktuuride ja teiste ajupiirkondade düsfunktsioonid järk-järgult tõsiste komplikatsioonide tekkeks:

  • motoorne funktsioon on häiritud;
  • tundlikkus väheneb;
  • võib tekkida täielik nägemise või kuulmise kaotus;
  • halvab keha erinevaid osi;
  • tekivad infektsioonid ja septilised tüsistused;
  • tekib püsiv dementsus.

Varem või hiljem viib haigus patsiendi surma..

Kas ennetamine on võimalik

Puuduvad konkreetsed ennetusmeetodid, mis väldiksid leukoentsefalopaatia arengut. Aju valgeaine patoloogilise protsessi tekkimise riski on võimalik veidi vähendada ainult järgmiste soovituste abil:

  1. Kõvastumise ja vitamiinikomplekside kasutamise abil on vaja tugevdada närvisüsteemi.
  2. Kui esineb ülekaalulisuse probleem, tuleb sellega kiiresti tegeleda.
  3. Soovitav on aktiivne eluviis.
  4. Kasulik on regulaarselt jalutada värskes õhus.
  5. Oluline on vältida narkootikumide ja alkoholi kasutamist, suitsetamist.
  6. Järgige seksuaalelu kultuuri. See aitab vältida HIV-nakkuse nakatumist..
  7. Igasuguse seksuaalvahekorra ajal kasutage kaitsevahendeid.
  8. Järgige õige toitumise põhimõtteid. Dieet peaks olema küllastunud kõigi oluliste vitamiinide ja mineraalidega.
  9. Tugevdada närvisüsteemi, suurendada stressiresistentsust.
  10. Vältige ületöötamist, magage vähemalt kaheksa tundi öösel.
  11. Füüsilise tegevuse normaliseerimine. Vältige suurenenud stressi ja füüsilist passiivsust.
  12. Kui metaboolsete häiretega seotud vaskulaarsed haigused ja patoloogiad hakkasid arenema, on vaja läbida kompenseeriv ravi.

Neid tegevusi kasutades saate vähendada leukoentsefalopaatia tekkimise tõenäosust. Kuid kui patoloogiline protsess ikkagi hakkas arenema, on selle esimestel ilmingutel vaja otsida abi spetsialistidelt. Toetav ravi võib veidi parandada elukvaliteeti ja eeldatavat eluiga.

Leukoentsefalopaatia tüübid, nende eluiga, sümptomid ja ravi

Leukoentsefalopaatia tüübid, nende eluiga, sümptomid ja ravi

Leukoentsefalopaatia sümptomid

  • Motoorse aparatuuri häired - liikumise koordineerimine puudub;
  • Jäsemete nõrkus;
  • Jäsemete ühepoolne halvatus;
  • Kõneseadme rikkumised - skotoom;
  • Kõrvalekalded visuaalse organi töös - hemianopsia;
  • Tuimus keha erinevates osades - ajutine ja püsiv tuimus;
  • Neelamisfunktsioonid on häiritud;
  • Kusepidamatus kuseteede organi poolt - põis;
  • Epileptilised krambid;
  • Mälu vähenemine või selle osaline kadumine;
  • Intellektuaalse võimekuse vähenemine;
  • Osaline dementsus;
  • Iiveldus, mis kestab kaua ja võib provotseerida okserefleksi;
  • Valu peas, mõnikord väga tugev.

Selle patoloogia sümptomid arenevad äkki ja arenevad kiiresti, mis võib patsiendi viia selliste haigusnähtudeni:

  • Bulbaarne halvatus;
  • Parkinsoni sündroom;
  • Käik häiritud;
  • Tekivad käevärinad;
  • On märke keha värisemisest.

Selliste sümptomitega patsiendid pole teadlikud oma patoloogiast ja ajukahjustustest, seetõttu peavad sugulased viivitamatult sundima selliseid inimesi diagnoosima, et teada saada, kuidas haigust ravida.

Klassifikatsioon

Düspirkulatsioon

Vaskulaarse geneesi väikese fokaalse leukoentsefalopaatia ilmnemise ja arengu peamine põhjus on aju laevade kahjustus, mis on põhjustatud hüpertensioonist, traumast, aterosklerootiliste naastude ilmnemisest, endokriinsetest haigustest ja selgroo haigustest. Vereringe on vere paksenemise ja veresoonte blokeerimise tõttu häiritud. Halvenev tegur on alkoholism ja rasvumine. Arvatakse, et haigus areneb raskendavate pärilike tegurite olemasolul.

Seda patoloogiat nimetatakse ka progresseeruvaks vaskulaarseks leukoentsefalopaatiaks. Esiteks ilmuvad vaskulaarsete kahjustuste väikesed fookused, siis nende suurus suureneb, põhjustades patsiendi seisundi halvenemist. Aja jooksul kasvavad patoloogia tunnused, mis on teistele märgatavad. Mälu halveneb, intelligentsus väheneb, tekivad psühheemootilised häired.

Vaskulaarset päritolu fokaalne entsefalopaatia registreeritakse peamiselt meestel 55 aasta pärast. Kui varem lisati see rikkumine ICD nimekirja, kuid hiljem see välistati.

Progresseeruv multifokaalne

Seda tüüpi rikkumiste peamine omadus on suure hulga kahjustuste ilmnemine. Põletiku põhjustab inimese polüomaviirus 2 (JC polüomaviirus). Seda leidub 80% -l maailma elanikest. Varjatud seisundis elab see kehas mitu aastat, kuid immuunsuse nõrgenemisel aktiveerub ja kesknärvisüsteemi sattudes põhjustab põletikku.

Kaotus on sageli asümmeetriline. PML-i tunnused on halvatus, parees, lihasjäikus, värinad, mis sarnanevad Parkinsoni tõvega. Näost saab mask. Nägemise kaotamine on võimalik. Raske kognitiivne häire, vähenenud tähelepanu.

Periventrikulaarne

Lapse aju leukopaatia põhjustab hüpoksia, mis tekib sünnituse ajal. Instrumentaalsed diagnostikameetodid võimaldavad teil näha koesurma piirkondi, peamiselt aju vatsakeste lähedal. Periventrikulaarsed kiud vastutavad motoorse aktiivsuse eest ja nende kahjustus viib infantiilse ajuhalvatuseni. Kahjustused ilmnevad sümmeetriliselt, eriti rasketel juhtudel leidub neid kõigis aju keskosades. Lüüasaamist iseloomustab kolme etapi läbimine:

  • esinemine;
  • struktuurimuutusteni viiv areng;
  • tsüsti või armi moodustumine.

Periventrikulaarset leukoentsefalopaatiat iseloomustab haiguse 3 kraadi. Kerget kraadi iseloomustab sümptomite kerge raskusaste. Tavaliselt kaovad nad nädala jooksul pärast sündi. Keskmiselt on iseloomulik intrakraniaalse rõhu tõus, tekivad krambid. Tõsise seisundi korral on laps koomas.

Ravi hõlmab massaaži, füsioteraapiat, spetsiaalseid harjutusi.

Kaduv valge aine leukoentsefalopaatia

Selle haiguse peamine põhjus on valgusünteesi pärssivad geenimutatsioonid. Kõige sagedamini ilmub lastel, peamiselt vanuses kaks kuni kuus aastat. Käivitavate tegurite hulka kuulub trauma või raske haiguse põhjustatud raske vaimne stress.

Ennetavad meetmed

Leukoentsefalopaatia korral pole spetsiifilist ravi. Kuid haiguse tekkimise riski saab vähendada miinimumini. Selleks peate järgima mõnda reeglit:

  • mineraalide komplekside võtmine aitab immuunsuse tugevdamisel vähendada kahjulike mikroobide aktiivsust, kui neid on;
  • kehakaalu kontroll;
  • halbade harjumuste väljajätmine elust;
  • regulaarne viibimine puhtas õhus;
  • Tasakaalustatud toitumine;
  • õigeaegne ravim.

Arvestades, et dementsuse põhjustab pea viiruslik kahjustus, on teraapia suunatud otseselt haiguse sümptomite pärssimisele. Ravi selles staadiumis võib raskus seisneda nn vere-aju barjääri ületamises. Ravimi läbimiseks sellest barjäärist peab see hästi rasvades lahustuma..

Kuid praegu peetakse paljusid viirusevastaseid aineid vees lahustuvateks ja seetõttu on neid raske kasutada. Kümnete aastate jooksul on eksperdid katsetanud mitmesuguseid ravimeid, nimekiri on suur ja pole mõtet seda loetleda, igal juhul valitakse ravim eraldi.

Binswangeri haiguse ja selle vormide etioloogia

Päritolu on seotud püsiva vererõhu tõusuga. See juhtub kõige sagedamini eakatel patsientidel, kellel on rõhu kõikumine kogu päeva vältel. Harva diagnoositakse Binswangeri tõbi nende häirete puudumisel. Lisaks põhjustavad haiguse ajju või amüloidi angiopaatia ja muud vaskulaarsed patoloogiad..

Esimesed tunnused subkortikaalsest patoloogiast leitakse 55-60-aastaselt. Geneetiliselt eelsoodumusega Binswangeri tõvega inimestel tekivad dementsuse sümptomid isegi nooruses..

Need, kes kuuluvad riskirühma ja võivad haigestuda leukoentsefalopaatiasse, peaksid välja selgitama, mis see on. Valge aine hävitamine toimub valendiku vähenemise ja aju anumate paksuse suurenemise tõttu. See toob kaasa verevarustuse halvenemise ja valge aine järk-järgulise atroofia. Selles tekivad verejooksud, tihendid. Kaduv valge aine aju täidab vedelikku.

RHK 10 haiguse kood on määratletud kui I67.3. Kliinilise pildi kirjeldamisel on näidatud patoloogia vormid: väike fokaalne, progresseeruv multifokaalne, periventrikulaarne, leukoentsefalopaatia koos kaduva valge ainega.

Toetav ravi

Sellest patoloogiast on võimatu täielikult taastuda, seetõttu on kõik terapeutilised meetmed suunatud patoloogilise protsessi pidurdamisele ja aju subkortikaalsete struktuuride funktsioonide normaliseerimisele..

Arvestades, et vaskulaarne dementsus on enamasti aju struktuuride viiruskahjustuste tagajärg, peaks ravi olema suunatud peamiselt viirusfookuse pärssimisele.

Selles etapis võib raskus olla vere-aju barjääri ületamine, millest vajalikud ravimained ei pääse läbi.

Ravimi läbimiseks sellest barjäärist peab see olema lipofiilse struktuuriga (rasvlahustuv).

Praeguseks on kahjuks enamik viirusevastaseid ravimeid vees lahustuvad, mis tekitab nende kasutamisel raskusi..

Aastate jooksul on meditsiinitöötajad proovinud erinevaid erineva efektiivsusega ravimeid..

Nende ravimite hulka kuuluvad:

  • atsükloviir;
  • peptiid-T;
  • deksametasoon;
  • hepariin;
  • interferoonid;
  • tsidofoviir;
  • topotekaan.

Intravenoosselt manustatud tsidofoviir võib parandada ajutegevust.

Ravim tsütarabiin on ennast hästi tõestanud. Selle abiga on võimalik patsiendi seisundit stabiliseerida ja tema üldist heaolu parandada..

Kui haigus esineb HIV-nakkuse taustal, tuleb ravi retroviirusevastaste ravimitega (ziprasidoon, mirtasipiim, olansapimeem).

Leukoentsefalopaatia prognoos

Kui kaua nad elavad leukoentsefalopaatiaga, sõltub toetava ravi alustamise staadiumist ja ajukahjustuse astmest. Sellest haigusvormist on võimatu taastuda. Patoloogiline protsess viib alati patsiendi surma. Kui te viirusevastast ravi ei tee, elab patsient mitte kauem kui kuus kuud alates hetkest, kui avastati rikkumisi ajukoes.

Arsti ettekirjutusi järgides ja ettenähtud ravimeid kasutades võib eluiga veidi pikendada. Kui patsient joob regulaarselt kõiki ravimeid, elab ta diagnoosi paneku hetkest veidi rohkem kui aasta..

On juhtumeid, kui inimesed surid kuu aja jooksul pärast patoloogia arengu algust. See võib juhtuda selle ägeda kulgemise ajal..

Sümptomid

Patoloogiliste protsesside sümptomatoloogia areneb mitme aasta jooksul ja võib avalduda kahes versioonis:

  • Pidevalt arenev, pidevalt keerukama kasvuga.
  • Patoloogiliste muutuste progresseerumise perioodil on pikad stabiliseerimisperioodid ilma patsiendi tervist halvendamata..

Haiguse kliiniline pilt sõltub otseselt aju patoloogilise protsessi asukohast ja selle tüübist

Reeglina süvenevad sümptomid kõrge vererõhuga pikka aega..

Esialgsel etapil iseloomustab leukoentsefalopaatia kliinilist pilti:

  • vaimse jõudluse vähenemine;
  • jäsemete nõrkus;
  • tähelepanu hajumine;
  • reaktsiooni aeglustamine;
  • apaatia;
  • pisaravoolus;
  • kohmakus.

Edasi on uni häiritud, lihastoonus suureneb, inimene muutub ärrituvaks, kaldub depressiivsetesse seisunditesse, hirmutunne, foobiad.

Mõnikord väheneb nägemine, peavalud, mis süvenevad aevastamise või köhimise korral.

Selle tagajärjel muutub patsient täiesti abituks, altid epilepsiahoogudele, ei suuda end ise hooldada, soolte ja põie tühjendamist kontrollida..

Kõige sagedamini ilmnevad sümptomid järgmiselt:

Samuti soovitame lugeda: aju hüpoksiline isheemiline entsefalopaatia

mälukaotus, vähene tähelepanu, meeleolu järsk muutus, pärsitud mõtlemine - täheldatud 70–90% patsientidest; ebajärjekindel, kõne halvenemine, ebanormaalne hääldus - 40%; aeglustunud, häiritud liikumised - 50%; keha ühe külje nõrkus - 40%; neelamisrefleksi rikkumine - 30%; kusepidamatus - 25%; dementsus - 90%

Vaimsed häired

Vaskulaarse leukoentsefalopaatia korral on patsientidel psüühikahäired, mis väljenduvad:

  • Mäluhäirete korral. Inimene ei suuda enam uut teavet meenutada, minevikusündmusi ja nende järjestust paljundada, kaotab varem omandatud teadmised ja oskused.
  • Intellektuaalsete võimete kahjustuste hulka kuulub vähenenud võime analüüsida igapäevaseid sündmusi, tuua välja olulisemad ja ennustada nende edasist arengut. Suurte raskustega inimene talub võimalikke uusi elutingimusi.
  • Tähelepanu häirimine, selle mahu vähenemise näol, võimetus koondada nägemist mitmele objektile ja ühelt teemalt teisele ümber lülituda.
  • Puudega kõne on otseselt seotud raskustega meelde jätta tuttavate nimesid, perekonnanimesid, mitmesuguseid nimesid. Selle tagajärjel muutub kõne aeglaseks, uduseks, mida iseloomustab märgatav vaesus.

Mälu ja tähelepanu nõrgenemine toob kaasa inimese orientatsiooni täieliku kaotuse ajas ja ruumis. Isiklike muutuste avaldumine sõltub otseselt dementsuse raskusastmest ja on väga mitmekesine

Isiklike muutuste avaldumine sõltub otseselt dementsuse raskusastmest ja on väga mitmekesine.

Fakultatiivsete märkide arengut täheldatakse 70–80% juhtudest. Neid iseloomustavad segasus, meelepetted, depressioon, ärevushäired, psühhopaatiline käitumine..

Dementsuse sümptomid sõltuvad selle tüübist:

  • düsmnestiline. Seda iseloomustab mälu vähenemine ja psühhomotoorsete reaktsioonide aeglustumine. Samuti suutmatus omandada uusi teadmisi pikaajalise säilitamisega automatismi viinud oskuste mälestuseks. Majapidamistööd ei ole patsientidele rasked, kuid keeruline kutsetegevus neile ei sobi. Inimene on oma seisundi (unustamise, loiduse jne) suhtes kriitiline ja kogeb seda raskelt;
  • amnestiline. Patsient ei suuda toimuvat meenutada, minevik mäletab aga piisavalt hästi;
  • pseudoparalüütilist dementsust iseloomustab patsiendi stabiilne rahulolev meeleolu, väikesed mäluhäired, enesekriitika väljendunud langus.

Dementsuse kliinilised ilmingud on väga erinevad.

Leukoentsefalopaatia klassifikatsioon

Meditsiinipraktikas on tavaks eristada selle patoloogia mitut vormi..

  1. Vaskulaarse päritoluga väike fokaalne leukoentsefalopaatia. See seisund on krooniline, mida iseloomustab ajurakkude aeglane hävitamine. Ohus on inimesed, kes ületasid joone 58-aastaselt. Selle nähtuse põhjust peetakse pärilikuks eelsoodumuseks. Samuti võib väikese fokaalse leukoentsefalopaatia põhjustada krooniline hüpertensioon. Haiguse tagajärg on dementsus ja patsiendi surm.
  2. Progresseeruv multifokaalne leukoentsefalopaatia. Seda tüüpi haigus on äge ja on viirusliku päritoluga. Nõrga immuunsuse tõttu kipub valge aine vedelema, mis viib loomulikult ajukoores pöördumatute protsessideni. Patoloogia võib kiiresti areneda, kuna multifokaalne leukoentsefalopaatia avaldub somaatilise vaevuse taustal.
  3. Mittespetsiifiline periventrikulaarne leukoentsefalopaatia. Haigust väljendab ajukahjustus isheemiatõve taustal. Ajukoores asuv pagasiruumi allutatakse kõige sagedamini patoloogiline protsess. Haigus areneb hapniku puudumise ja ajuveresoonte nälja tõttu, see vorm lokaliseerub väikeajus, seetõttu tuvastatakse haiguse esinemisel kõigepealt liikumishäired. Kui haigus on lapsel tuvastatud, provotseerib see ajuhalvatust. Tavaliselt saab laps sünnituse ajal vaevusi sünnitrauma tagajärjel.

Märgid

Patoloogilise protsessi ilmingud sõltuvad otseselt kahjustuse lokaliseerimisest ja selle tüübist. Esialgu pole sümptomid eriti väljendunud. Patsiendid tunnevad kiire väsimuse taustal üldist nõrkust ja vaimsete võimete halvenemist, kuid omistavad sümptomid sageli väsimusele.

Psühhoneuroloogilised ilmingud esinevad igal inimesel erineval viisil. Mõnel juhul võtab protsess aega 2-3 päeva ja teisel 2-3 nädalat. Leukoentsefalopaatia olemasolu on võimalik iseseisvalt tuvastada, keskendudes selle kõige põhilisematele märkidele:

  • Epilepsiahoogude tekkimine;
  • Peavaluhoogude sagenemine;
  • Häired liikumiste koordineerimisel;
  • Kõnevigade areng;
  • Motoorsete võimete vähenemine;
  • Nägemise halvenemine;
  • Tundlikkuse vähenemine;
  • Teadvuse depressioon;
  • Emotsioonipuhangud on sagedased;
  • Vaimse erksuse vähenemine;
  • Neelamisrefleksi talitlushäiretest tingitud neelamisprobleemid.

Oli olukordi, kus eksperdid diagnoosisid kahjustusi ainult seljaajus. Sel juhul ilmnesid patsientidel ainult seljaaju nähud, mis on seotud luu- ja lihaskonna häiretega. Kognitiivseid häireid enamasti polnud.

Moodustumise põhjused

Klassikalisele leukoentsefalopaatiale iseloomulikud aju patoloogilised muutused tekivad inimese 2. tüüpi polüomaviiruse esmasel nakatumisel või taasaktiveerimisel organismis. Haiguse moodustumise peamine tingimus on immuunsuse vähenemine. Tavaliselt ei võimalda keha kaitsesüsteemid viirusel oma omadusi avaldada, seetõttu jääb inaktiivses vormis nakkusetekitaja neerudesse, põrna ja teistesse elunditesse. Immuunpuudulikkuse korral aktiveeritakse polüomaviirus oportunistliku infektsioonina.

Muud tüüpi vaevused on seotud kardiovaskulaarse süsteemi talitlushäiretega. Seega on vaskulaarne leukoentsefalopaatia aju degeneratiivne haigus, mida iseloomustab valge ja halli aine järkjärguline kahjustus verevarustuse rikkumise taustal. See on eraldi patoloogia, mille võib omistada diskirkulatoorsele entsefalopaatia sortidele..

Viiruse aktiveerimise põhjused:

  1. Inimese immuunpuudulikkuse viirusega nakatumine. Viirused hävitavad järk-järgult suure hulga immunokompetentseid rakke, mille tagajärjel häiritakse oportunistlike nakkusetekitajate sisaldamise mehhanismi. Difuusset leukoentsefalopaatiat diagnoositakse 5% -l AIDSi põdevatest inimestest.
  2. Kaasasündinud immuunpuudulikkus. Need on DiGeorge'i sündroom, ataksia-teleangiektaasia ja muud pärilikud patoloogiad, mida iseloomustab vähenenud immuunsus ja kaasasündinud anomaaliad. Selle etioloogiaga avastatakse lastel sageli leukoentsefalopaatia..
  3. Hematopoeetiliste ja immuunfunktsioonide rikkumine hemoblastoosi korral. Luuüdi ja teiste immuunsüsteemi komponente moodustavate struktuuride onkoloogilised haigused suurendavad demüeliniseerivate protsesside riski.
  4. Autoimmuunhaigused on haigused, mille korral keha kaitsesüsteemid hakkavad ründama tervislikke kudesid. Haigus esineb patsientidel, kellel on süsteemne erütematoosluupus, reumatoidartriit ja muud immuunsüsteemi patoloogiad. Samuti ilmneb agressiivse immunosupressiivse ravi korral autoimmuunne leukoentsefalopaatia.

Seega võib leukoentsefalopaatia tekkimine olla tingitud organismi immuunkontrolli häiretest või neuronite ebapiisavast verevarustusest..

Viirusteave

Polüomaviiruste (Polyomaviridae) perekonda kirjeldati 20. sajandi teisel poolel. Esialgu leiti neid nakkusetekitajaid lindude ja imetajate kehast, kuid hiljem tõestasid teadlased teatud viirusetüüpide ohtu inimestele. Polüomaviirused võivad mitte ainult kahjustada närvisüsteemi struktuure, vaid suurendada ka kasvaja kasvu riski.

Kliiniliselt olulised viirusetüübid:

  • inimese esimest tüüpi polüomaviirus - mõjutab neere ja hingamissüsteemi, aktiveeritakse sageli pärast elundi siirdamist;
  • inimese teist tüüpi polüomaviirus - hävitab neerud, põrna ja aju struktuurid, põhjustab leukoentsefalopaatiat;
  • inimese 5. tüüpi polüoomiviirus, patogeen, mis on seotud haruldase nahavähi tüübiga.

Kuni 80% inimestest nakatub viirusesse juba lapsepõlves. Nakkusallikaks võib olla igaüks, kellel on poliomaviiruse kandja või äge infektsioon. Patogeenid levivad õhus olevate tilkade kaudu. Kui immuunpuudulikkust ei esine, ei avaldu viirusosakesed mingil viisil ja jäävad kudedesse kogu inimese elu..

Riskitegurid

Arstid teavad haiguse riskitegureid, mis on seotud elustiili, patsientide individuaalse ja perekondliku ajalooga. Need märgid suurendavad häire tekkimise tõenäosust, kuid ei põhjusta otseselt infektsiooni ega veresoonte haiguste teket..

Peamised riskitegurid:

  1. Hulgiskleroosi ravimid. Selle demüeliniseeriva haiguse raviks kasutatakse mõnikord ravimeid, mis suurendavad polüomaviiruse aktiveerimise riski.
  2. Patoloogilised seisundid, millega kaasneb arterite valendiku kitsenemine ja koroidi kahjustus. See on rasvade naastude ladestumine anumatesse (ateroskleroos), kõrge vererõhk ja kaasasündinud anomaaliad.
  3. Elundisiirdamine, millele järgneb immunosupressiivne ravi. Keha kaitse on nõrgenenud ja nakkus hakkab aju mõjutama.
  4. Autoimmuunsed ja immuunpuudulikkuse seisundid patsiendi lähisugulastel.
  5. Hiline HIV-nakkuse ja immuunsust kahjustavate kaasasündinud patoloogiate ravi alustamine.
  6. Keemiaravi kasutamine vähi raviks. Tsütostaatilised ravimid mõjutavad negatiivselt punase luuüdi funktsiooni ja vähendavad immuunsust.

Riskitegurite varajane avastamine mängib haiguste ennetamisel olulist rolli.

Klassifikatsioon

Leukoentsefalopaatiat on mitut tüüpi.

Väike fookuskaugus

See on vaskulaarse päritoluga leukoentsefalopaatia, mis on krooniline patoloogia, mis areneb kõrge vererõhu taustal. Muud nimetused: progresseeruv vaskulaarne leukoentsefalopaatia, kortikaalne aterosklerootiline entsefalopaatia.

Düscirkulatoorsel entsefalopaatial, ajuveresoonte aeglaselt progresseeruval hajusal kahjustusel, on väikeste fokaalsete leukoentsefalopaatiatega samad kliinilised ilmingud. Varem lisati see haigus ICD-10 hulka, nüüd puudub see sellest..

Kõige sagedamini diagnoositakse väikest fokaalset leukoentsefalopaatiat üle 55-aastastel meestel, kellel on selle haiguse arengule geneetiline eelsoodumus.

Riskirühm hõlmab patsiente, kellel on sellised patoloogiad:

  • ateroskleroos (kolesteroolilaigud ummistavad anumate luumenit, selle tagajärjel on aju verevarustuse rikkumine);
  • suhkurtõbi (selle patoloogiaga veri pakseneb, selle kulg aeglustub);
  • selgroo kaasasündinud ja omandatud patoloogiad, mille korral aju verevarustus halveneb;
  • rasvumine;
  • alkoholism;
  • nikotiinisõltuvus.

Samuti põhjustavad vead toitumises ja hüpodünaamilises eluviisis patoloogia arengut..

Progresseeruv multifokaalne leukoentsefalopaatia

See on haiguse arengu kõige ohtlikum vorm, mis sageli muutub surma põhjuseks. Patoloogia on viirusliku iseloomuga.

Selle põhjuseks on inimese polüomaviirus 2. Seda viirust täheldatakse 80% -l elanikkonnast, kuid haigus areneb esmase ja sekundaarse immuunpuudulikkusega patsientidel. Neil on viirused, kehasse sattumine nõrgestab immuunsust veelgi..

Progresseeruvat multifokaalset leukoentsefalopaatiat diagnoositakse 5% -l HIV-positiivsetest ja pooltel AIDS-i haigetest. Varem oli progresseeruv multifokaalne leukoentsefalopaatia veelgi levinum, kuid tänu HAART-ile on selle vormi levimus vähenenud. Patoloogia kliiniline pilt on polümorfne.

Haigus avaldub selliste sümptomitega nagu:

  • perifeerne parees ja halvatus;
  • ühepoolne hemianopsia;
  • uimastamise sündroom;
  • isiksuse defekt;
  • FMNi lüüasaamine;
  • ekstrapüramidaalsed sündroomid.

Kesknärvisüsteemi häired võivad ulatuda märkimisväärselt alates kergest düsfunktsioonist kuni raske dementsuseni. Võib täheldada kõnehäireid, nägemise täielikku kadu. Sageli tekivad patsientidel tugevad lihas-skeleti süsteemihäired, mis põhjustavad töövõime kaotuse ja puude.

Riskirühm hõlmab järgmisi kodanike kategooriaid:

  • HIV ja AIDSiga patsiendid;
  • ravi saamine monoklonaalsete antikehadega (need on ette nähtud autoimmuunhaiguste, onkoloogiliste haiguste korral);
  • siseorganite siirdamine ja immunosupressantide võtmine nende äratõukereaktsiooni vältimiseks;
  • põevad pahaloomulist granuloomi.

Periventrikulaarne (fokaalne) vorm

See areneb kroonilise hapnikunälja ja aju verevarustuse halvenemise tagajärjel. Isheemilised piirkonnad paiknevad mitte ainult valges, vaid ka hallis olekus.

Tavaliselt lokaliseeritakse patoloogilised fookused väikeajus, ajutüves ja ajukoore esiosas. Kõik need aju struktuurid vastutavad liikumise eest, seetõttu täheldatakse selle patoloogia vormi arenguga liikumishäireid.

See leukoentsefalopaatia vorm areneb lastel, kellel on sünnituse ajal ja mõne päeva jooksul pärast sündi hüpoksiaga seotud patoloogiad. Samuti nimetatakse seda patoloogiat "periventrikulaarseks leukomaatsiaks", reeglina provotseerib see ajuhalvatust.

Kaduv valge aine leukoentsefalopaatia

Seda diagnoositakse lastel. Patoloogia esimesi sümptomeid täheldatakse 2-6-aastastel patsientidel. See ilmneb geenimutatsiooni tõttu.

Patsientidel on:

  • aju kahjustusega seotud liikumise koordineerimise halvenemine;
  • käte ja jalgade parees;
  • mäluhäired, vaimse töövõime langus ja muud kognitiivsed häired;
  • nägemisnärvi atroofia;
  • epilepsiahooge.

Alla ühe aasta vanustel lastel on probleeme toitmise, oksendamise, kõrge palaviku, vaimse alaarengu, liigse erutuvusega, käte ja jalgade lihastoonuse suurenemise, krampide, uneapnoe, kooma.

Ennetavad meetmed ja leukoentsefalopaatiaga elu prognoos

Leukoentsefalopaatia ennetamiseks pole erimeetmeid.

  • Tervislik eluviis;
  • Kõikide veresoonte süsteemi patoloogiate õigeaegne ravi;
  • Toidukultuur ja sõltuvuste tagasilükkamine;
  • Piisav stress kehale;
  • Tegelege selliste patoloogiate ennetamise ja raviga, mis on muutunud leukoentsefalopaatia provotseerijateks.

See patoloogia on ravimatu ja elu prognoos sõltub haiguse õigeaegsest diagnoosimisest ja progresseerumisest..

Viiruste ravimiteraapia korral pikeneb oodatav eluiga 12 - 18 kalendrikuu võrra.

Haiguse diagnoosimine

Diagnoosi õigeks tuvastamiseks ja haiguse asukoha määramiseks tuleb võtta järgmised meetmed:

  • ajupoolkerade tomograafia läbiviimine;
  • neuroloogi konsultatsioon;
  • üksikasjalik vereanalüüs;
  • elektroentsefalograafia;
  • aju ajupoolkera biopsia;
  • magnetresonantstomograafia (võimaldab eristada entsefalopaatia diskulatoorset tüüpi);
  • seljaaju kraan;
  • PCR (polümeraasi ahelreaktsioon).

Kui arst usub, et haigus põhineb leukotsüütiviirusel, määrab ta patsiendile elektronmikroskoopia. Immunotsütokeemilise analüüsi läbiviimisel saab tuvastada mikroorganismi antigeene. Haiguse diagnoosimisel on abiks ka erinevad testid liigutuste koordineerimiseks..

Diferentsiaaldiagnoosimine peaks välistama järgmised patoloogiad:

  • krüptokokoos;
  • toksoplasmoos;
  • HIV;
  • hulgiskleroos;
  • närvisüsteemi lümfoom.

MRI võimaldab teil tuvastada haiguse erinevaid koldeid valgeaines. Seega saab haiguse avastada varajases staadiumis, raiskamata seeläbi väärtuslikku aega.

Haiguse salakavalus seisneb selles, et inimene võib elada ja ei tea selle olemasolust, kuna sümptomid võivad tekkida ja mõneks ajaks kaduda, mistõttu on äärmiselt oluline õigeaegne diagnoosimine

Laboratoorsed uurimismeetodid hõlmavad PCR-i, tehnika võimaldab tuvastada viiruse DNA ajurakkudes. See diagnoosimeetod on populaarne, kuna protseduuri infosisu on vähemalt 95%. PCR väldib operatsiooni - biopsiat.

Lombipunktsiooni kasutatakse ka meditsiinipraktikas, kuid selle madala infosisu tõttu äärmiselt harva. Millise uurimismeetodi on parem valida, otsustab ainult raviarst, lähtudes patsiendi üldisest seisundist.

Ravi

Siiani pole vahendeid kesknärvisüsteemi valge aine hävitamise vältimiseks. Peamine põhjus on võimetus põletikku mõjutada. Ravimid ei ületa vere-aju barjääri (loomulik barjäär ajukoe ja vere vahel).

Määratud teraapial on keeruline toetav olemus. Selle eesmärk on aeglustada haiguse arengut, normaliseerida inimese psühhoemootilist seisundit ja leevendada sümptomeid:

  1. Ravimid, mis stimuleerivad ja normaliseerivad vereringet - Actovegin, Cavinton.
  2. Nootroopsed ravimid - Nootropil, Pantogam, Cerebrolysin, Piracetam.
  3. Veresoonte kaitsmiseks mõeldud preparaadid - Curantil, Cinnarizin, Plavix.
  4. Viiruste eest kaitsmise vahendid - atsükloviir, kipferon, tsükloferoon.
  5. Steroidhormoone sisaldavad ravimid - deksametasoon.
  6. Vere hüübimist parandavad ravimid - hepariin, Fragmin.
  7. Antidepressandid - Fluval, Prozac, Flunisan.
  8. Vitamiinide kompleksid vitamiinidega A, B, E.
  9. Preparaadid, mis võivad suurendada keha vastupanuvõimet keskkonna kahjulikele mõjudele - aaloeekstrakt, ženšenni preparaadid.

Ravi hõlmab homöopaatilisi ravimeid, taimseid ravimeid. Lisaks tehakse massaaži, peamiselt krae tsooni, füsioteraapia meetodeid, refleksoloogiat, nõelravi.