Põhiline > Südameatakk

Aju angiopaatia: peamised põhjused, sümptomid ja ravi tunnused

Aju on tänapäeval jätkuvalt bioloogia jaoks suur mõistatus. Vaatamata meditsiini õnnestumistele ja edusammudele ei suuda keegi selgelt vastata küsimusele, kuidas inimene mõtleb. Aju on peamine organ, mis vastutab kõigi kehas toimuvate protsesside eest. Mõnikord tekivad tema töös ebaõnnestumised, mis ilmnevad erinevate sümptomite ja tunnustega. Täna räägime sellest, mis on aju aju angiopaatia, kuidas ja miks see tekib, milliste meetodite ja meetoditega seda ravitakse.

Kirjeldus

Angiopaatia on kapillaaride seinte protsess, mis viib nende läbilaskvuse rikkumiseni, mille tagajärjel halveneb või peatatakse ajurakkude verevarustus. Selle tulemusel asendatakse terved neuronid gliilidega, mis kasvavad puuduvate rakkude asendamiseks. Ajukoe kahjustuse kohale ilmub arm. Haigus võib mõjutada väikesi anumaid, mis suurendab komplikatsioonide ja isegi surma ohtu. Aju angiopaatia viitab ajuveresoonkonna haigustele, mis põhjustavad aju vereringe kahjustusega ajuveresoonte patoloogilisi muutusi. Haigus progresseerub sageli vanemas eas ja sellega kaasnevad kardiovaskulaarsüsteemi haigused.

Angiopaatiat põhjustab väikeste anumate kahjustus, seda on kahte tüüpi:

  1. Tekib hüaliinarterite seinte tihendamine.
  2. Täheldatakse kapillaaride seinte tihendamist.

Mõlemal juhul toimuvad protsessid aju verevarustuse pideva puudumise tõttu, mis viib neuronite kahjustuseni. Aja jooksul võib see provotseerida lakunariinfarkti, mittepõletikuliste ajuhaiguste ilmnemist, mille põhjuseks on hajus elundikahjustus. Seega tekib difuusne aju angiopaatia - kõigi aju veresoonte kahjustus, vahetades terve ja haige koe kohti.

Etioloogia

Seda haigust põevad kõige sagedamini eakad inimesed, samuti need, kellel on suhkurtõbi, ebanormaalne veresoonte struktuur, trauma, autoimmuunhaigused, keha mürgistus, ebatervislik toitumine ja füüsiline koormus. Samuti põhjustavad närvisüsteemi reguleerimise häired sageli vaevusi. Mõnikord põhjustab aju angiopaatia insuldi - teine ​​haigus pärast südameatakk, mis lõpeb surmaga.

Põhjused

Haigus võib avalduda mitmel põhjusel. Mõned hõlmavad järgmist: pärilikud haigused, ajuveresoonte kaasasündinud patoloogiad, kõrge kolesteroolisisaldus kehas, halvad harjumused, aga ka geenimutatsioonid, kroonilised vaevused, fermentopaatia jne. Tserebraalne angiopaatia ei saa tekkida spontaanselt, peamisi põhjusi võib käsitleda ka järgmiselt:

  1. Tromboosi olemasolu. Ajuveresooned on väikesed, mõnes vererakk liigub ainult ühes reas. Kõik trombide moodustumiseni viivad protsessid aitavad kaasa selliste väikeste anumate blokeerimisele.
  2. Nekroosi olemasolu. Toksiinide mõjul vaskulaarsed rakud surevad.
  3. Hüaliini olemasolu veresoonte seintel. See protsess toimub ainevahetushäirete tõttu.
  4. Fibroosi olemasolu. See nähtus ilmneb põletikulises protsessis ja seda iseloomustab vaskulaarse struktuuri asendamine kiulise koega.

Vormid

Sõltuvalt sümptomitest eristatakse järgmisi haigusvorme:

1. Aju amüloidne angiopaatia esineb kõige sagedamini Alzheimeri tõvega inimestel. Amüloid (valkudest ja sahhariididest pärinev aine) koguneb veenide seintele, seda haigust ei saa ravida.

2. Lenticulostriatal angiopaatia esineb lapsepõlves ja see ei vaja ravi.

3. Diabeetiline angiopaatia - diabeedi tõttu ilmnevad vereringe häired.

4. Hüpertensiivne - vereringe katkestused ilmnevad hüpertensiooni tõttu.

Kliinik

Arengu algstaadiumis ei näita haigus mingeid sümptomeid, kuna väikesed deformeerunud anumaga alad toituvad naaberlaevade verest. Kui suurem osa vereringest on juba mõjutatud, hakkavad neuronid surema ja ilmnevad järgmised sümptomid:

- piinav valu, mis tekib intensiivselt ja praktiliselt ei vähene ravimite kasutamisel;

- vestibulaarse aparatuuri katkemine, mis avaldub pearingluses, koordinatsiooni häiretes ja ruumis orienteerumises;

- astheno-neurootiline sündroom, millega kaasneb emotsionaalse tausta, ärrituvuse ja närvilisuse vähenemine, depressiooni ilming;

- unehäired, mida iseloomustab päeval suurenenud unisus ja öösel unetus.

Aju angiopaatia võib sõltuvalt asukohast näidata erinevaid sümptomeid. Need kõik on mittespetsiifilised, samu sümptomeid võib täheldada ka teiste aju vaevuste korral.

Edasine manifestatsioon

Kui haigus jätkab progresseerumist, võib see põhjustada järgmisi tagajärgi:

- hajameelsus ja mälukaotus;

- nägemise nõrgenemine ja õpilaste suuruse muutus;

- verejooks ninast ja mao seest;

- liikumise koordineerimise puudumine.

Kõik see on ajukoe halvenenud verevoolu tagajärg..

Diagnostika

Aju angiopaatia on aju haigus, seetõttu kasutatakse selle diagnoosimiseks järgmisi meetodeid:

  1. Laboratoorsed testid, mis hõlmavad verd, suhkrut ja muud.
  2. Ajuveresoonte ultraheliuuring ja angiograafia.
  3. MRI ja CT kortikaalsete verejooksude ja isheemiliste fookuste vaatlemiseks.
  4. Biopsiat kasutatakse harva.

Diagnoosi seadmisel viiakse haiguse tuvastamiseks läbi palju tegevusi.

Ravi

Tänapäeval on aju angiopaatia ravimatu haigus. Kogu ravi on sümptomaatiline, kasutades immunosupressante ja kortikosteroide. Vastunäidustuseks on antikoagulantide kasutamine ja operatsioon, kuna see võib esile kutsuda suuri ajuverejookse. Verevoolu parandamiseks ja veresoonte seinte tugevdamiseks on ette nähtud ravimid. On ette nähtud järgmised vahendid:

- ravimid vere hüübimise parandamiseks;

- elektroforees ja plasmaforees;

Kirurgiline sekkumine toimub ainult äärmuslikel juhtudel. Operatsiooni käigus rekonstrueeritakse anuma seinad, luumenid taastatakse neis.

Prognoos

Laevad on vere transportimise vahendid inimkehas. Nendest sõltub kõigi elundite ja süsteemide seisund. Kõik aju talitlushäired põhjustavad ohtlikke patoloogiaid, mida ei saa ravida. Üks neist on diskuleeriv entsefalopaatia, mis on aju laevade muutuste kompleks. Siinkohal on oluline selle haiguse õigeaegne ennetamine. Haigust ei saa täielikult ravida. Kuid on täiesti võimalik kudede armistumise protsessi oluliselt aeglustada..

Tänapäeval esineb aju angiopaatia diagnoos sageli kardiovaskulaarsete haigustega patsientide hospitaliseerimise ajal. On vaja osata mõista, mis see patoloogia on, millised on selle sümptomid, diagnostika ja ravimeetodid. Siis võite sümptomite kõrvaldamisel saavutada häid tulemusi, kuna haigusest on võimatu täielikult taastuda. Õige dieedi ja elustiili järgimisega saate ka ajus patoloogiliste protsesside levikut aeglustada..

Mis on amüloidne angiopaatia ja selle käsitlemise meetodid

Aju amüloidanioopaatia (CAA) on aju veresoonte kahjustuse vorm, mille korral amüloid ladestub väikese ja keskmise kaliibriga arteritesse. See inimkeha valk moodustub patoloogilises seisundis, mida nimetatakse amüloidoosiks. CAA-s akumuleerub amüloid ainult kesknärvisüsteemis, teisi elundeid see ei mõjuta. Tulenevalt asjaolust, et selle valgu akumuleerumine mikroskoopilise uuringu käigus tuvastatakse pärast kudede värvimist Kongo punasega, sai haigus teise nime - kongofiilne angiopaatia.

Patsiendi ajalugu

Aju amüloidne angiopaatia võib olla asümptomaatiline, kõige sagedasemad patoloogia ilmingud on koljusisese verejooksu nähud ja tagajärjed, samuti dementsus (dementsus).

Koljusisene verejooks

Sõltuvalt tekkinud verejooksu ulatusest ja asukohast võivad sümptomid varieeruda ajutisest halb enesetunne kuni kooma. Reeglina korratakse neid episoode patsiendil. Haiguse alguse kõige sagedasem sümptom on peavalu (60 - 70%), mille asukoht sõltub hematoomi (hemorraagia) moodustumise asukohast. Oksendamine (30 - 40%) toimub peaaegu samaaegselt valu tekkimisega. Klassikalise insuldi kliinikut täheldatakse 30% juhtudest. Pooltel patsientidest on epilepsia seisund.

Dementsuse ilmingud

Kognitiivsed häired, nagu mälu, vaimse aktiivsuse ja muude kognitiivsete võimete vähenemine, arenevad mõnel patsiendil kiiresti, mis viib mitme aasta jooksul raske dementsuseni (igapäevaelus valesti kohanemiseni). Teises variandis muutub psüühikahäirete progresseerumine loidaks, mida on hiljuti täheldatud.

Mööduvad neuroloogilised häired

Seda sümptomatoloogiat seostatakse väikeste (petehiaalsete) hemorraagiatega ajukoores. Mõnikord on nad suurema, raskema verejooksu eelkäijad. Lihasnõrkus, paresteesiad (põletav, surisev), tuimus ilmnevad reeglina jäsemetel ja levivad külgnevatele kehaosadele 2–10 minuti jooksul. Levikukiirus on sarnane migreeni korral esinevaga. Mõnel patsiendil on sel hetkel desorientatsioon, visuaalsed illusioonid.

Haiguse etioloogia

Miks aju amüloidne angiopaatia tekib, pole kindlalt teada. See haigus on mõnikord perekondlik, mis viitab selle patoloogia aluseks olevatele pärilikele teguritele. Haiguse peamine morfoloogiline märk - amüloid, ladestub aju anumate seintesse ja selle valgu sadestumist teistes elundites ei täheldata. Angiopaatia klassifikatsiooni aluseks on mitu tüüpi amüloidi.

Peaaegu kõik patsiendid on üle 55-aastased. Vanust peetakse peamiseks riskiteguriks.

Uurimismeetodid

CAA diagnoosi on raske teha ilma ajukoe proovi võtmata. Seetõttu diagnoositakse seda haigust sageli pärast surma või kui tehakse veresoonte biopsia. Reeglina kasutatakse diagnoosimisel järgmisi uurimismeetodeid:

  • CT või MRI verejooksu fookuste tuvastamiseks;
  • MRA (magnetresonantsi angiograafia);
  • PET (positronemissioonitomograafia.

Täna peetakse MRI kasutamist aju amüloidi angiopaatia diagnoosimisel kõige õigustatumaks. Ainult see meditsiinilise pildistamise tehnika võib paljastada selle haiguse jaoks iseloomulikud spetsiifilised aju muutused..

Patoloogiline ravi

Praegu puudub üldtunnustatud efektiivne ravi. Ravi peamine eesmärk on võidelda tekkinud sümptomitega, see tähendab mitte haiguse põhjuse, vaid selle tagajärgedega. Seetõttu tõuseb esile patsiendi taastusravi pärast verevalumit. See võib hõlmata järgmist:

  • massaaž;
  • mitmesugused füsioteraapia protseduurid;
  • füsioteraapia harjutused;
  • töö logopeediga.

Saadud koljusisese verejooksu ravi CAA-s ei erine tavapärasest ravist. Kortikosteroide ja tsüklofosfamiidi hakati hiljuti kasutama, kui esineb samaaegne aju vaskuliit.

Aju amüloidangiopaatia (CAA) on halvasti diagnoositud ajuarterite intravitaalne patoloogia, mida iseloomustab amüloidi ladestumine veresoone seina. Praegu puudub efektiivne etiotroopne ravi. Kõik terapeutilised meetmed on suunatud verejooksude tagajärgede vastu võitlemisele, vältides nende kordumist.

Ajuveresoonte puudulikkus tekib aju ebapiisava verevarustuse tõttu. Sümptomid ei reeda esialgu patoloogiat. Äge ja hiljem krooniline vorm viivad aga äärmiselt kurbade tagajärgedeni. Ainult aju ravi algstaadiumis võimaldab puue vältida.

KT angiograafia on ette nähtud haiguste avastamiseks alajäsemete, aju, kaela, kõhuõõne, brachiocephalic arterite anumates. See võib olla nii kontrastiga kui ka ilma. Samuti on olemas tavapärane ja selektiivne CT.

Angiopaatia avastamisel saavad rahvapärased abinõud täiendavaks viisiks negatiivsete aspektide vähendamiseks ja võrkkesta ravi kiirendamiseks. Need aitavad ka diabeetilise retinopaatia, aterosklerootilise angiopaatia korral.

Silma või mõlema silma võrkkesta angiopaatia haigus on tõsine patoloogia, mis esineb teiste haiguste tagajärjel. Kõige sagedamini hüpertensioon või diabeet. Millised on võrkkesta, veresoonte, silmapõhja angiopaatia sümptomid? Kuidas ravida angiopaatiat?

Võrkkesta ateroskleroos tekib kolesterooli ladestumise või muude ebasoovitavate muutuste tõttu silmade anumates. Kompleksne ravi - ravimid, vitamiinid, laserkoagulatsioon. Ka traditsioonilised meetodid ei tee haiget..

Ajusisene hematoom võib esineda nii välistegurite mõjul (traumaatiline) kui ka seletamatutel põhjustel (spontaanne). Kuid klassifitseerimisel võetakse arvesse ka suurust, asukohta ja muid põhjuseid. Ravi koosneb kirurgilisest eemaldamisest. Prognoos ei ole alati soodne.

Valkude ainevahetuse rikkumise tõttu kehas areneb südame amüloidoos. Sümptomid on erinevad, sõltuvalt kahjustusest. Patoloogia väljutusfraktsioon on häiritud. Ehhokardiograafia aitab diagnoosi kahtlustada. Ravi on pikk ja mitte alati edukas.

Ainult subaraknoidse verejooksu õigeaegne tuvastamine päästab elu. Aju traumaatilise ja mittetraumaatilise verejooksu sümptomid on hästi määratletud. Diagnoos hõlmab CT-d ja ravi hõlmab operatsiooni. Insuldi korral süvenevad tagajärjed.

Lapse võrkkesta angiopaatia muutub sageli teise põhihaiguse tagajärjeks. See on ravitav koos selle aluseks oleva patoloogiaga.

Aju amüloidne angiopaatia

Aju amüloidangiopaatia (CAA) on ajuveresoonkonna haigus, mis on põhjustatud aju amüloid-beeta (AB) akumuleerumisest keskmises membraanis ning aju leptomeningeaalsete ja kortikaalsete veresoonte adventitis. Eakatel normotensiivsetel patsientidel vaskulaarseina tugevuse rikkumine võib põhjustada lobarseid intratserebraalseid hemorraagiaid. See haigus kuulub koos Alzheimeri tõvega nosoloogiate rühma, mida iseloomustab amüloidi sadestumine ajus..

Epidemioloogia

Aju amüloidne angiopaatia jaguneb juhuslikuks ja perekondlikuks vormiks.

Sporaadiline CAA

Sporaadiline CAA on sagedane (16%) juhuslik leid MRT-ga eakatel patsientidel, kellel on gradientkajajärjestus. Lahkamisuuringutes tuvastatakse CAA 5–9% -l vanuses 60–69 aastat ja 43–58% -l üle 90-aastastest patsientidest..

Kõigi Alzheimeri tõve tunnustega patsientide lahkamine kinnitas CAA-d 90% juhtudest.

On oluline, et seda vormi ei seostata tavaliselt süsteemse amüloidoosiga..

Perekondlik CAA

Perekondlik CAA kirjeldab väga haruldaste haiguste rühma, mis on valdavalt autosoomsed domineerivad seisundid. Enamik neist leidub teatud perekondades ja nende peamine erinevus sporaadilisest vormist on algus varasemas eas, tavaliselt keskmises või hilises keskeas. Pealegi võib seda tüüpi CAA olla ka osa multisüsteemsetest (või kesknärvisüsteemi valdava kahjustusega) geneetilistest haigustest.

CAA perevormi näited:

  1. Ab-peptiid APP eelkäijavalguga (kromosoom 21):
    • CAA-d seostatakse Alzheimeri tõvega;
    • CAA Downi sündroomi korral;
    • pärilikud ajuverejooksud amüloidoosiga (Hollandi, Arktika, Piemonte, Iowa, Flaami ja Itaalia tüübid);
  2. ACys-peptiid koos tsüstatiin C prekursorvalguga (kromosoom 20): pärilikud ajuverejooksud Islandi amüloidoosiga;
  3. ATTR peptiid koos transtüretiini prekursorvalguga (18. kromosoom): meningovaskulaarne amüloidoos;
  4. AGel peptiid gelsoliini prekursorvalguga (9. kromosoom): Soome tüüpi perekondlik amüloidoos;
  5. PrPSc peptiid priooni prekursorvalguga (20. kromosoom): Gerstmanni-Straussleri-Scheinkeri sündroom;
  6. ABri peptiid koos ABri prekursorvalguga (13. kromosoom): Briti tüüpi perekondlik dementsus;
  7. ADan peptiid prekursorvalguga Adan (kromosoom 13): Taani tüüpi perekondlik dementsus.

Kliiniline esitus

Kortikaalsete veresoonte kaasamine toob kaasa ajusisesed verejooksud (sagedamini lobar kui cerebellar), mis võivad avalduda insuldi või väikeste lobar-mikroverejooksudena, mida saab sageli radioloogiliselt tuvastada. Veresoonte kahjustused kortiko-subkortikaalsetes piirkondades võivad põhjustada isheemilist leukoentsefalopaatiat. Arvatakse, et Lobari mikrohemorraagiad ja isheemiline leukoentsefalopaatia mängivad rolli Alzheimeri tõvest sõltumatute kognitiivsete häirete tekkimisel, kuigi korduvad lobariverejooksud võivad viia ka järk-järgult kognitiivse languseni..

Leptomeningeaalsete anumate kaasamine viib kumerate subaraknoidsete veritsusteni, millega kaasnevad mööduvad fokaalsed neuroloogilised sümptomid või nn "amüloidsed loitsud", eriti kui need paiknevad tsentraalses suluses, primaarse motoorse ja sensoorse korteksi vahetus läheduses. Neid sümptomeid kirjeldatakse klassikaliselt korduvate, stereotüüpsete, levivate paresteesiatena, mis kestavad mitu minutit, kuid manifestatsioonide spekter on üsna lai - alates paresteesiate või visuaalsete sümptomite levitamisest kuni pareeside, afaasia või düsfaagiani. Oluline on eristada mööduvaid fokaalseid neuroloogilisi sümptomeid mööduvatest isheemilistest rünnakutest ja auraga migreenist..

Võimalik on ebatavaline põletikuline reaktsioon, mis avaldub alaägedas kognitiivsete häirete, krampide, peavalu, insulditaoliste episoodide korral (ilma veritsuseta). Seda sümptomikompleksi nimetatakse CAA-vahendatud põletikuks ja seda arutatakse eraldi..

Samuti on teateid massilaadse kahjustuse kohta, mida nimetatakse aju amüloidoomiks. Seda ei tohi segi ajada aju amüloidoosiga, mis on süsteemse amüloidoosi ilming.

Bostoni kriteeriumid ja äsja muudetud Bostoni kriteeriumid on kliiniliste, radioloogiliste ja patoloogiliste kriteeriumide kombinatsioon, mida kasutatakse aju amüloidi angiopaatia tõenäosuse hindamiseks.

Patoloogia

CAA-d iseloomustab amüloidi sadestumine keskmise ja keskmise kaliibriga aju leptomeningeaalsete ja kortikaalsete arterite keskmisesse membraani ja adventitisse. Fibrinoidide degeneratsiooni taustal eraldatakse intima keskmembraanist ja moodustuvad mikroaneurüsmid.

Intravaskulaarse amüloidi sadestumise protsessis osaleb suur hulk erinevaid valke, kuid kõige tavalisem (eriti CAA sporaadiliste vormide puhul) on Ab, lühike 42 aminohappe peptiid, mis on lõhustatud amüloidi eelkäijavalgust (APP), mille geen asub kromosoomis 21.

Ab on rakuväliselt paiknev eosinofiilne lahustumatu valk. Värvus Kongo punasega annab polariseeritud värvides erkrohelise sära (õunaroheline). Tioflaviin T-ga värvimisel ja UV-kiirgusega kiiritamisel annavad amüloidi hoiused helerohelise fluorestsentsi.

Seos teiste haigustega
  1. Alzheimeri tõbi:
    • 80% -l patsientidest on CAA-le iseloomulikud patoloogilised muutused;
    • 40% CAA-ga patsientidest on Alzheimeri tõve sümptomid;
  2. Downi sündroom;
  3. krooniline traumaatiline entsefalopaatia;
  4. spongioosne entsefaliit;
  5. muud perekondlikud sündroomid.

Radiograafilised tunnused

Radiograafilised tunnused kajastavad CAA erinevaid ilminguid:

  1. Aju verejooks:
    1. tavaliselt pindmine (lobar);
    2. ilmingud varieeruvad sõltuvalt verejooksu vanusest;
  2. Mikrobleedid:
    • kalduvus kortiko-subkortikaalsele asukohale (valge ja halli aine piir), kuid võimalik on ka väikeaju lokaliseerimine;
    • basaalganglionide ja ponide iseloomulik kahjustus (võrreldes hüpertensiivsete hemorraagiatega);
    • signaali kadumise väikesed fookuskolded T2 *-tagajärgedel (echoplanar, gradient echo, SWI);
    • T1-l ja T2-VI-l on raske visualiseerida;
  3. Kumeraalne subarahnoidaalne verejooks:
    • ilmingud sõltuvad verejooksu vanusest, kuid CT ja T2 FLAIR on parimad pildistamisviisid;
    • verejooksud lokaliseeruvad ajupoolkerade kumerate soonte koos mosaiigi aluse, Silvia lõhe, poolkera vahelise soone ja vatsakeste tsisternide säästmisega;
  4. Kortikaalne pindmine sideroos:
    • ei visualiseerita CT-l;
    • kõverjoonelised väljalangemispiirkonnad on lokaliseeritud ühes või mitmes soones, mida on kõige paremini näha T2 * järjestustel (gradientkaja, ehoplanaarsed järjestused, SWI);
    • peetakse kumerate subaraknoidsete verejooksude krooniliseks komplikatsiooniks;
    • avastatud 60% patsientidest;
    • infratentoraalne lokaliseerimine pole iseloomulik;
  5. Isheemiline leukoentsefalopaatia:
    • CT: hajutatud hüpodensiaalsed alad valgeaines;
    • MRI: hüperintensiivsed alad valgeaines T2-kaalutud pildil ilma subkortikaalsete U-kiududeta.

Diagnostilised kriteeriumid

Bostoni kriteeriumid ja nende modifikatsioonid hõlmavad kliiniliste, radioloogiliste ja patoloogiliste kriteeriumide kombinatsiooni, mida kasutatakse aju amüloidi angiopaatia tõenäosuse hindamiseks. Need kriteeriumid nõuavad biopsia ja MRI andmeid. Lisaks saab kasutada intratserebraalse verejooksu Edinburghi kriteeriume, eriti patsientidel, kellel ei ole tehtud MRI uuringut..

Aju amüloidne angiopaatia: etioloogia, kliinilised tunnused, diagnoosimine ja ravi

Aju amüloidne angiopaatia on aju veresoonte progresseeruv krooniline haigus, mille ebanormaalsed valgud ladestuvad nende seintele. Peamiselt mõjutavad keskmised ja väikesed arterid ja veenid. Seda diagnoositakse sagedamini üle 60-aastastel inimestel. Vastsündinutel aju angiopaatiat ei esine. See toimub kahes variandis: asümptomaatiline või väljendunud kliinilise pildiga.

Ajuveresoonte angiopaatia põhjustab tõsiseid tüsistusi: aju vereringe äge häire, dementsus, desorientatsioon, entsefalopaatia, epilepsiahoog. Lõpuks lülitab haigus patsiendi välja ja viib surma. Aju amüloidi angiopaatia suremus ulatub 50% -ni.

Aju amüloidi angiopaatia probleem on see, et haigus on arstidele peaaegu tundmatu, diagnoosimine on keeruline ja patoloogiat ennast on peaaegu võimatu ravida..

Teave etioloogia kohta

Amüloidangiopaatia on iseseisev haigus, mida iseloomustavad järgmised omadused:

  • arteriseinte struktuuri rikkumised;
  • beeta-amüloidvalgu sadestumine veresoonte seintesse;
  • selektiivsed vaskulaarsed kahjustused (arterioolid, väikesed ja keskmised arterid, kapillaarid);
  • oluliste muutuste olemasolu aju tagumistes osades (võrreldes esiosaga).

Amüloidangiopaatia on väga ohtlik haigus, mis põhjustab selliseid patoloogilisi protsesse:

  • mittetraumaatilised ajuverejooksud ajus;
  • intratserebraalne lobar verejooks;
  • veresoonte valendiku stenoos, mis viib isheemia koldeteni;
  • sekundaarsed põletikulised muutused nii arteriseintes kui ka perivaskulaarsetes.

Haiguse ravi ja ennetamine

Seda haigust peetakse ravimatuks. Ajukoe trofismi parandavate ravimite võtmine võib küll haiguse arengut küll aeglustada, kuid mitte täielikult ravida. Amüloidi tüüpi angiopaatia korral peaksid patsiendid keelduma ravimitest, mis takistavad verehüüvete moodustumist ja vähendavad vere hüübimist. See on vajalik veresoonte rebenemise vältimiseks. Samal põhjusel ei eemaldata amüloidplaate kirurgiliselt..

Mis puutub haiguse ennetamisse, siis tervislik eluviis, mõõdukas liikumine koos geneetilise eelsoodumusega aitab angiopaatia tekkimist edasi lükata. Kui teie lähedaste sugulaste seas on seda haigust põdevaid inimesi, peate iga paari aasta tagant läbima neuroloogi ennetavad uuringud.

Mis on amüloid?

Amüloid - on omamoodi valgu aine - glükopeptiid, see tähendab kompleks, mis koosneb polüsahhariididest ja valkudest. Amüloidi komponendid on väga tugevad, mistõttu see aine praktiliselt ei mõjuta.

Amüloidil on võime akumuleeruda erinevates elundites erinevate patoloogiliste protsesside taustal, eriti veresoonte seinte jaoks.

Teave amüloidi angiopaatia põhjuste kohta:

  1. Geenimutatsioonide olemasolu;
  2. Pikaajalised kroonilised protsessid, näiteks osteomüeliit, tuberkuloos);
  3. Kaasasündinud fermentopaatiad.

Tserebraalset amüloidi angiopaatiat, mis on tekkinud fermentopaatiate ja krooniliste kahjustuste taustal, nimetatakse juhuslikuks vormiks ja geenimutatsioonide taustal tekkivaks - pärilikuks.

See on tähtis! Selle haiguse pärilik vorm on üsna haruldane. Neid iseloomustab sümptomite suhteliselt varajane areng - umbes 30-aastane ja juhusliku vormi korral täheldatakse kliinilisi ilminguid hiljem - 55 aasta pärast.

Haiguse põhjused

Mikroangiopaatia areng toimub teiste haiguste taustal. See võib olla suhkurtõbi, onkoloogia, maksapatoloogia, hemolüüs.

Peamised põhjused on järgmised:

  • viirusnakkused (leetrid, punetised);
  • verekahjustusi soodustavad patoloogiad;
  • diabeet;
  • hüpertensioon;
  • eakas vanus;
  • pärilikud patoloogiad, mis põhjustavad veresoonte toonust;
  • mitmesugused vigastused;
  • raske joove;
  • halbade harjumuste kuritarvitamine.

Kõige sagedamini areneb patoloogia järgmiste protsesside tulemusena:

  • Nekroos - kehakudede ja -rakkude surm.
  • Hüalinoos on valgu puudumine hüaliini sadestumise taustal.
  • Suurenenud veresoonte läbilaskvus. Selle tulemusena toimuvad sidekoe kiududes ja struktuurielementides pöördumatud muutused.
  • Tromboos, mida iseloomustab verehüübe moodustumine anuma valendikus, mille tulemuseks on verevoolu rikkumine.
  • Vaskulaarse endoteeli düsfunktsioon, mis viib nende spasmini. Selles seisundis väheneb antitrombiini, prostatsükliini tootmine, tromboksaani kontsentratsioon suureneb..

Kliiniline pilt

Kerget aju amüloidi angiopaatiat iseloomustab enamikul juhtudel asümptomaatiline kulg, järgnevad kliinilised sümptomid on põhjustatud väikestest kortikaalsetest infarktidest, lobar verejooksudest, mööduvast ajuisheemiast.

Täheldatakse kognitiivseid ja neuroloogilisi sümptomeid:

  • epilepsiahooge;
  • Nägemispuue;
  • lihasnõrkus, lokaliseeritud jäsemetes;
  • jalgade ja käte perioodiline tuimus;
  • paresteesia (spontaanne põletustunne, kipitustunne, "hanemuhud");
  • vaimsete reaktsioonide aeglustamine.

Selles patoloogilises protsessis lokaliseeruvad verejooksud aju lobarosas, eriti sageli parietaalses, frontaalses ja parieto-kuklaluu ​​piirkonnas. Pealegi iseloomustab neid verevalumeid aju sümptomite puudumine, mistõttu neid ekslikult peetakse isheemiliseks insuldiks..

Aju amüloidi angiopaatiat iseloomustavad sagedased korduvad verejooksud. Nende lokaliseerimine muutub sageli. Need verejooksud eemaldatakse õnneks kirurgiliselt edukalt, kahjustatud funktsioonid taastatakse ja surmad on üsna harvad, võrreldes arteriaalse hüpertensiooni verejooksudega..

Aju amüloidoos

Radioloogilised leiud:

Dementsuse ja normaalse vererõhuga patsiendid
- erinevas vanuses lokaarverevalumid

- multifokaalsed kortikaalsed / subkortikaalsed mikroverejooksud mustade punktidena MRI-l T2 * või SWI-l.

Lokaliseerimine

Koor / subkortikaalne valge aine (üleminek halli ja valge aine vahel).

Lahangul diagnoositud pildistamisandmete kohaselt kõige sagedamini avastatud parietaal- + kuklaluude kahjustus, frontaalne + temporaalne

Harvem lokaliseeritakse patoloogilisi muutusi - ajutüve, sügavad tuumad, väikeaju, hipokampus.

Mõõtmed

Ägeda lobariverejooksu korral on iseloomulikud suured suurused

T2 * hüpointense kahjustused iseloomustavad kroonilisi mikroverejookse (pole spetsiifilised CAA-le)

  • Mikro- ja makrobleedid võivad olla CAA CAA tunnused.

Morfoloogia:

Ägedad hematoomid on suured, sageli ebaregulaarsed, sõltuvalt erütrotsüütide settimise kiirusest

Kompuutertomograafia (CT)

  • Kortikaalse / subkortikaalse verejooksu hajutatud või ühinenud fookused, ebaühtlaste piiridega, ümbritsetud perifokaalse tursega.
  • Verejooks võib puhata subarahnoidaalsesse ruumi või vatsakese õõnsusse.
  • Patsiendid võivad sattuda kumerate subaraknoidsete hemorraagiatega haiglasse.
  • Harv: giraalne kaltsifikatsioon.
  • Üldine on ajukoe üldine atroofia

Magnetresonantstomograafia (MPT).

  • T1-VI
  • Lobaarne hematoom (signaali omadused varieeruvad sõltuvalt selle vanusest)
  • T2-VI
  • Äge hematoom, iso- / hüpointense signaal - 1/3 patsientidest on vanade verejooksude (lobar, petehiaalne) tunnused, mis on visualiseeritud multifokaalsete mustade täppidena. See on kombineeritud BV kahjustuste hajutatud / liituvate koldetega peaaegu 70% juhtudest.
  • Harvad vormid: mitte-hemorraagiline difuusne põletik, millel on BV-struktuuris liituvad hüperintense fookused
      - Ägeda vasogeense valge aine turset saab visualiseerida ägedate põletikuliste vormide korral.
  • - Pildipilt võib jäljendada tagumise pöörduva entsefalopaatia (PCE) sündroomi
  • - Kahju asümmeetriline olemus ja mitme mikroverejooksu olemasolu võimaldavad soovitada CAA esinemist
  • - SDOE-le tüüpiliste soodustavate tegurite puudumine (näiteks hüpertensiivne kriis, immunosupressiivne ravi)
  • - Äge põletikuline CAA = vastus steroidravile
  • T2 * GRE
      Multifokaalsed mustad täpid
  • Kontrastijärgne T1-VI
  • CAA, lobar verejooksud ei ole tavaliselt kontrastsed.
  • Amüloidoom (fokaalne mass ilma hemorraagilise komponendita)
      - Massiefekt on tavaliselt minimaalne / mõõdukas
  • - Võimalik on mõõdukalt intensiivne / väljendunud kontrastsus, mis võib simuleerida neoplasmi
  • - levib sageli mediaalsest külgsuunalisest ventrikulaarsest seinast õhukeste radiaalset kontrasti kogunevate servadega.
  • - Harva: infiltratsioon
  • Põletikuline vorm (BAA)
      Vagude, mahutite võimalik kontrastsuse suurendamine
  • Magnetilise vastuvõtlikkusega kaalutud pilt (SWI). Multifokaalsed hüpointensiaalsed kahjustused (mikrohemorraagiad), mis on sarnased T2 * GRE-ga, kuid see meetod on nende tuvastamisel tundlikum.

    Radionukliidide diagnostika

    • 99m Tc-ECD SPECT: vähenenud aju perfusioon
    • Amüloidoosi PET-i kuvamiseks kasutatavad ained (süsinik-11-ga märgistatud Pittsburghi koostis B [11 C PiB])

    Amüloidanioopaatia diagnostilised meetmed

    Täna on diagnoosi kindlakstegemiseks ja kinnitamiseks järgmised uurimismeetodid:

    1. Amüloidiangiopaatiale iseloomulike ajukoores olevate verejooksude kompuutertomograafia. mida peetakse akuutse kortikaalse verejooksu määramiseks valitud meetodiks.
    2. Isheemiliste fookuste ja väiksemate verejooksude MRI diagnostika.
    3. Aju biopsia on lõplik meetod amüloidi angiopaatia diagnoosimiseks, kuid seda kasutatakse harva.

    See on tähtis! Kui uuring näitab arteriaalse hüpertensiooni puudumisel hemorraagiaid ühes ajusagaras või subkortikaalses piirkonnas, on tõenäoline amüloidanioopaatia diagnoos. Diagnoosi võib kinnitatud kinnitada, kui esineb mitu hemorraagiat aju erinevates piirkondades.

    Selle patoloogilise seisundi ravi

    Seda tüüpi angiopaatiat peetakse ravimatu. Põhiliste raviprotseduuride kasutamine on sümptomaatiline.

    Patsiendid ei saa alati aru, kui neil diagnoositakse aju mikroangiopaatia, mis see on ja kas seda on võimalik ravida. Tavaliselt määrab arst kompleksravi.

    Kõigepealt peaks patsient võtma vererõhku normaliseerivaid ravimeid. Aju hapnikupuuduse kõrvaldamiseks kasutatakse antihüpoksante, näiteks "Emoxipin". Samuti on oluline reguleerida lipiidide taset statiinide, fibraatide, sapphapete sekvestrantide abil. Need võivad olla järgmised ravimid: "Atorvastatiin", "Simvastatiin", "Rosuvastatiin".

    Võimalikud tüsistused ja tagajärjed

    Võrkkesta angiopaatiat võivad komplitseerida glaukoom, katarakt, võrkkesta irdumine, nägemisnärvi atroofia, osaline või täielik nägemise kaotus.

    Diabeetilise etioloogia raskekujulise angiopaatia taustal tekivad diabeetilise jala sündroom, gangreen ja kõrge surmaohuga keha mürgistus..

    Aju angiopaatia komplikatsioon võib olla intensiivse ja pikaajalise peavaluhoo, insuldi tõttu elukvaliteedi oluline langus..

    • Ajuveresoonte lüüasaamine ei möödu jäljetult. Viie aasta jooksul tekivad 50% patsientidest uued mikroverejooksud, samuti sekundaarsed põletikulised protsessid anumates ja nende ümber.

    Millistel haigustel on amüloidse vaskulaarhaigusega sarnased sümptomid

    Arteriaalse hüpertensiooniga seotud mikrovaskulaarne verejooks

    - anamneesis arteriaalne hüpertensioon

    - kahjustused sügavatele struktuuridele nagu basaalganglionid ja taalamus

    Isheemiline insult koos mikrovaskulaarse hemorraagiaga

    - multifokaalsed hemosideriini hoiused

    - hemorraagilised lakunaarsed infarktid

    Mitmed koobaslikud väärarendid

    - Tavaliselt noorematel patsientidel hüpertensioon popkorni kujul

    Traumaatiline vigastus

    - asjakohased anamneesilised andmed

    Hematogeensed metastaasid

    - Pahaloomuliste kasvajate ajalugu

    Diagnostika

    Kõik aju mikroangiopaatia sümptomitega patsiendid läbivad laborikatsete kompleksi. See hõlmab kliinilisi vere- ja uriinianalüüse, suhkru, lipoproteiini, kreatiniini taset. Need võimaldavad teil anda esialgse hinnangu keha seisundile..

    XXI sajandi instrumentaalsetest uurimismeetoditest, pea ja kaela arterite ultraheli- ja dupleksuuringutest, kasutatakse edukalt Doppleri ultraheliuuringut. Haiguse olemasolu täielikuks visuaalseks kinnitamiseks kasutatakse MSCT-d ja CT-angiograafiat. Nende abiga tuvastavad arstid veritsuste olemasolu, isheemia pindala ja stenoosi protsent, määratakse ravi taktikaga.

    Kui lisaks aju angiopaatiale on ka jäsemete anumate patoloogia, siis valitakse ravi prioriteediks pea.

    Patoloogilise protsessi arengu põhjused

    Lisaks haiguse varajase staadiumi sümptomitele on järgmises etapis aju tüüpi skleroosiga patsiendil järgmised sümptomid:

    • Psüühika on häiritud;
    • Ilmub väljendunud letargia ja apaatia kõige suhtes;
    • Vaimsed võimed vähenevad ja see avaldub paljudes olukordades, näiteks lugemise ajal on inimesel raske aru saada;
    • Lühike mälu kannatab, see tähendab, et inimene ei mäleta seda, mis oli tund tagasi, kuid mäletab oma elu kaugemaid episoode;
    • Töövõime languse taustal kaotab inimene oma ametioskused, mida ta enne hästi tundis.

    Amüloidne angiopaatia

    Kõrgharidus:

    Kabardino-Balkani Riiklik Ülikool on nime saanud H.M. Berbekova, arstiteaduskond (KBSU)

    Haridustase - spetsialist

    Täiendav haridus:

    "Kardioloogia"

    Tšuvashia tervise- ja sotsiaalarengu ministeeriumi GOU "Arstide täiendkoolituse instituut"

    Ajuveresoonte haigused vajavad kohest ravi. Neist kõige ohtlikum on amüloidne angiopaatia. Selle haigusega kaasneb beeta-amüloidvalgu sadestumine väikestesse ja keskmise suurusega arteritesse. Patoloogiat diagnoositakse 87% -l juhtudest eakatel inimestel. Neuroloogilised sümptomid hakkavad ilmnema haiguse arengu esimestest etappidest. Tõhusaid meetodeid haiguse raviks pole veel välja töötatud..

    Haiguse tunnused

    Amüloidne angiopaatia on tingitud amüloidnaastude ilmnemisest. Beeta-ameloidid hakkavad laevadele settima, mis põhjustab aju toitumise halvenemist. Seda tüüpi peptiidi leidub kõigi inimeste kehas, kuid selle roll on endiselt teadmata. Probleem on selles, et valk on väga tiheda struktuuriga, nii et naastud ei saa ise lahustuda. Amüloidse angiopaatiaga kaasnevad järgmised muutused:

    1. Arteriseinte struktuur on häiritud.
    2. Laevad tabatakse juhuslikus järjekorras.
    3. Peamised muutused on aju tagumistes segmentides..

    Arstid ei ole tuvastanud tegureid, mis provotseerivad haiguse arengut 100%. Angiopaatia ilmnemise põhjused hõlmavad järgmist:

    • Krooniline tuberkuloos ja muud haigustekitajad, mida põhjustavad patogeensed organismid.
    • Kalduvus haigustele geneetilise mutatsiooni tõttu.
    • Kaasasündinud häired ensüümide sünteesis.

    Haiguse pärilik vorm on väga haruldane. Temaga koos ilmnevad esimesed sümptomid 30-35-aastaselt. Ülejäänud angiopaatiatüübid on juhuslikud. Patsiendid seisavad oma ilmingutega silmitsi 50-60 aasta pärast.

    Haiguse ilmingud

    Sõltuvalt haiguse staadiumist erinevad angiopaatia sümptomid. Kui neuronite surmaga kaasnevad ulatuslikud aju verevarustuse rikkumised, tekib inimesel dementsus. Mõnel juhul võivad amüloidsed naastud purustada anumaid. Siis kannatab patsient verejooksude all. Allpool toodud tabelit uurides saate end vaevuste sümptomitega kurssi viia..

    Haiguse tüüpManifestatsioonid
    Progresseeruv dementsus (dementsus)Mäluprobleemid. Eriti rasketel juhtudel lõpetab inimene mõne minuti tagasi juhtunud sündmuste mäletamise.
    Probleemid kohapeal orienteerumisega.
    Mäluhäiretega seotud isiksuse muutused. Loogilise mõtlemise võime kaotamine. Rumalate ja petlike ideede esilekerkimine.
    Keskendumisprobleemid.
    Hallutsinatsioonid (viimastel etappidel).
    Korduvad lobar verejooksud aju seesKuulmispuue.
    Nägemispuue.
    Peavalu.
    Iiveldus ja oksendamine.
    Pidev unisus.
    Mittetäielik halvatus.

    Kui me räägime haiguse kergest astmest, kui angiopaatia tõttu pole anumad täielikult blokeeritud, siis pole konkreetseid sümptomeid. Kui te ei tegele haiguse progresseerumise ennetamisega, võib patsiendil tekkida ajuisheemia ja väikesed kortikaalsed infarktid.

    Verejooksud lokaliseeruvad otsmikusagarate, võra ja kuklaluu ​​piirkonnas. Neil ei ole konkreetseid sümptomeid, seetõttu võib esialgse diagnoosi korral arst anda isheemilise insuldi. Verejooksu saab hõlpsasti peatada operatsiooniga, mis võimaldab taastada kahjustatud anumate funktsiooni.

    Diagnostika

    Amüloid-tüüpi angiopaatiat saab tuvastada, kasutades patsiendi uurimiseks järgmisi meetodeid:

    UuringumeetodFunktsioonid:
    Kompuutertomograafia (CT)Võimaldab tuvastada ajukoores esinevaid verevalumeid. Seda kasutatakse raskes seisundis vastuvõetud patsientide diagnoosimiseks.
    Magnetresonantstomograafia (MRI)Võimaldab tuvastada isheemia ja väiksemate verejooksude koldeid. Kui patsiendil pole arteriaalset hüpertensiooni ja verejooksu fookused asuvad kortikaalses piirkonnas, räägivad nad amüloidi tüüpi angiopaatiast. Kui verejooksu koldeid on palju ja need paiknevad aju erinevates segmentides, pannakse ka see diagnoos.
    BiopsiaSeda peetakse haiguse diagnoosimiseks kõige täpsemaks meetodiks, kuid seda kasutatakse väga harva..

    Haiguse ravi ja ennetamine

    Seda haigust peetakse ravimatuks. Ajukoe trofismi parandavate ravimite võtmine võib küll haiguse arengut küll aeglustada, kuid mitte täielikult ravida. Amüloidi tüüpi angiopaatia korral peaksid patsiendid keelduma ravimitest, mis takistavad verehüüvete moodustumist ja vähendavad vere hüübimist. See on vajalik veresoonte rebenemise vältimiseks. Samal põhjusel ei eemaldata amüloidplaate kirurgiliselt..

    Mis puutub haiguse ennetamisse, siis tervislik eluviis, mõõdukas liikumine koos geneetilise eelsoodumusega aitab angiopaatia tekkimist edasi lükata. Kui teie lähedaste sugulaste seas on seda haigust põdevaid inimesi, peate iga paari aasta tagant läbima neuroloogi ennetavad uuringud.

    Aju amüloidne angiopaatia

    Aju amüloidne angiopaatia on aju veresoonte progresseeruv krooniline haigus, mille ebanormaalsed valgud ladestuvad nende seintele. Peamiselt mõjutavad keskmised ja väikesed arterid ja veenid. Seda diagnoositakse sagedamini üle 60-aastastel inimestel. Vastsündinutel aju angiopaatiat ei esine. See toimub kahes variandis: asümptomaatiline või väljendunud kliinilise pildiga.

    Ajuveresoonte angiopaatia põhjustab tõsiseid tüsistusi: aju vereringe äge häire, dementsus, desorientatsioon, entsefalopaatia, epilepsiahoog. Lõpuks lülitab haigus patsiendi välja ja viib surma. Aju amüloidi angiopaatia suremus ulatub 50% -ni.

    Aju amüloidi angiopaatia probleem on see, et haigus on arstidele peaaegu tundmatu, diagnoosimine on keeruline ja patoloogiat ennast on peaaegu võimatu ravida..

    Põhjused

    Aju amüloidne aju angiopaatia areneb beeta-amüloidpeptiidi metabolismi rikkumise tõttu. See valk ladestub arterite seintele ja harvemini veenide seintele. Laeva sisemusse moodustub valgu tahvel, mis koosneb valesti lõhustatud valkude jäänustest. Plaat sisaldab 40 eritamata fragmenti, mis on jäänud pärast ensüümidega töötlemist.

    Beeta-amüloidpeptiid ladestub koore, alamkorteksi ja ajukelme kapillaaridesse. Patoloogiliste valkude sadestumise tõttu anumas väheneb vereringe maht iga minutiga. Koor ja subkortikaalsed struktuurid kannatavad toitainete ja hapniku puudumise tõttu. Angiopaatia fookused viivad medulla mikroinfarktideni. Sellel tekivad suured neuroloogilised ja vaimsed häired.

    Mõjutatud anuma purunemisel tekib intratserebraalne hemorraagia. See juhtub kõige sagedamini kortikaalsetes struktuurides..

    Klassifikatsioon

    Amüloidne angiopaatia on juhuslik ja pärilik. Sporaadiline - tähendab juhuslikult avastatud angiopaatiat, mis on tekkinud ilmse põhjuseta. Eakatel diagnoositakse juhuslikku amüloidi angiopaatiat. See viib aju vereringe ja dementsuse ägeda rikkumiseni.

    Amüloidanioopaatia pärilik vorm areneb valgu mutatsioonide tõttu. Pärilik angiopaatia diagnoositakse enne 30. eluaastat. Areneb aeglaselt: intelligentsus väheneb järk-järgult, abstraktne mõtlemine on häiritud, tekib entsefalopaatia, insult, epilepsiahoog.

    Pärilik vorm on jagatud kaheks alamliigiks:

    1. Islandi tüüpi. Seda iseloomustab valgu tsüstatiin C sadestumine. Diagnoos pannakse siis, kui tsüstatiini tase tserebrospinaalvedelikus on vähenenud.
    2. Hollandi tüüp. Beeta-amüloid ladestub ajukoore arterite seintesse.

    Sümptomid

    Kliiniline pilt jääb sageli märkamatuks ja aeglaseks. Haiguse progresseerumine viib mikrolöökide ja täieliku dementsuseni.

    • Peavalu. 70% patsientidest kurdavad selle üle. Sagedane peavalu on aju progresseeruva amüloidi angiopaatia varajane märk. Valu paikneb sagedamini seal, kus on tekkinud angiopaatia fookused.
    • Iiveldus ja oksendamine. Esineb 30-40% patsientidest.
    • Krampide krambid. Täheldatud 25% patsientidest. Krampide ja epileptiliste ekvivalentide olemus sõltub lokaliseerimisest: motoorses ajukoores - jäsemete krambid, parietaalsetes - illusioonid ja lihtsad hallutsinatsioonid.
    • Ajusisene verejooks. Neid esineb 17% -l patsientidest. Insultide eripära on see, et need on altid tagasilangusele. Kõige sagedamini esineb verejooks eesmises, kuklaluu ​​ja parietaalses lobes. Amüloidse angiopaatia korral on insultide raskusaste erinev: alates poole keha spontaansest tuimusest kuni sügava kooma.
    • Vaimsed häired. Kõige sagedamini mõjutatakse inimese intellektuaalseid omadusi. Haiguse progresseerumisega väheneb intelligentsus järk-järgult kuni sügava dementsuseni. Lisaks intelligentsusele väheneb mälu ja tähelepanu hajub.
    • Mööduvad neuroloogilised häired. Need avalduvad puudumiste, paresteesiate, epileptiformsete krampide ja visuaalsete hallutsinatsioonidega. Puudumine on teadvuse ajutine seiskumine, säilitades samal ajal lihastoonuse 1–60 sekundit. Pärast seda tuleb patsient mõistusele ega tea, et ta seisab mõni sekund lahtiühendamata olekus. Paresteesia on tundlikkuse rikkumine, mille puhul patsient arvab, et hanemuhud roomavad tema käte vahel, on tunda kipitust ja tuimust. Epileptiformsed krambid - käte või jalgade äkiline värisemine.

    Diagnostika

    Amüloidi angiopaatia tuvastamiseks peate läbi viima järgmised uuringud:

    • Tserebrospinaalvedeliku analüüs. Sellel on suurenenud tau-valgu tase, vähenenud lahustunud amüloid beeta tase.
    • Geneetilised uuringud. See on ette nähtud, kui on tõendeid amüloidi angiopaatia kohta lähedastes sugulastes. Uuritakse apolipoproteiini E. Sellel ei ole midagi pistmist haiguse patogeneesiga, kuid selle tase võib ennustada haiguse tulemust ja intratserebraalse verejooksu kordumise tõenäosust..
    • Aju angiograafia. See on amüloidangiopaatia suhtes tundetu meetod: see tuvastab rikkumisi 30% juhtudest.
    • Kudede uurimine. Diagnostiline täpsus ulatub 53% -ni.
    • Magnetresonantstomograafia ja spiraalne kompuutertomograafia. Need on kõige täpsemad meetodid. MRI ja SCT võimaldavad teil kolmemõõtmelises pildis uurida aju ja veresoonte struktuuri kihtidena.

    Ravi

    Amüloidne angiopaatia on ravimatu haigus. Ravi on patogeneetiline ja sümptomaatiline, mille eesmärk on patsiendi seisundi stabiliseerimine pärast insulti ja luurepuuduse progresseerumise aeglustamine. Arstid määravad glükokortikoidid ja immunosupressandid.

    Rasketel vormidel on näidustatud operatsioon. Kirurgid eemaldavad angiopaatia fookuse, et parandada patsiendi psühholoogilist ja neuroloogilist seisundit.

    Uusi ravimeid arendatakse. Tramiprosati läbivad kliinilised uuringud. See ravim seob beeta-amüloidpeptiidi jäägid ja viib selle organismist välja.

    Amüloidangiopaatia: kliiniline esitus, etioloogia, diagnoosimine ja ravi

    Amüloidi angiopaatia korral on vaja mõista sellist ajuveresoonte kahjustust, mida iseloomustab beeta-amüloidvalgu sadestumise protsess väikestes ja keskmistes arterites.

    See patoloogiline seisund esineb tavaliselt eakatel, eriti neil, kellel on Alzheimeri tõbi..

    Seda angiopaatiat iseloomustavad ägedad neuroloogilised sümptomid, korduvate ajuverejooksude esinemine, samuti progresseeruv dementsus. Ravimeetodid pole praegu veel välja töötatud.

    Teave etioloogia kohta

    Amüloidangiopaatia on iseseisev haigus, mida iseloomustavad järgmised omadused:

    • arteriseinte struktuuri rikkumised;
    • beeta-amüloidvalgu sadestumine veresoonte seintesse;
    • selektiivsed vaskulaarsed kahjustused (arterioolid, väikesed ja keskmised arterid, kapillaarid);
    • oluliste muutuste olemasolu aju tagumistes osades (võrreldes esiosaga).

    Amüloidangiopaatia on väga ohtlik haigus, mis põhjustab selliseid patoloogilisi protsesse:

    • mittetraumaatilised ajuverejooksud ajus;
    • intratserebraalne lobar verejooks;
    • veresoonte valendiku stenoos, mis viib isheemia koldeteni;
    • sekundaarsed põletikulised muutused nii arteriseintes kui ka perivaskulaarsetes.

    Mis on amüloid?

    Amüloid - on omamoodi valgu aine - glükopeptiid, see tähendab kompleks, mis koosneb polüsahhariididest ja valkudest. Amüloidi komponendid on väga tugevad, mistõttu see aine praktiliselt ei mõjuta.

    Amüloidil on võime akumuleeruda erinevates elundites erinevate patoloogiliste protsesside taustal, eriti veresoonte seinte jaoks.

    Teave amüloidi angiopaatia põhjuste kohta:

    1. Geenimutatsioonide olemasolu;
    2. Pikaajalised kroonilised protsessid, näiteks osteomüeliit, tuberkuloos);
    3. Kaasasündinud fermentopaatiad.

    Tserebraalset amüloidi angiopaatiat, mis on tekkinud fermentopaatiate ja krooniliste kahjustuste taustal, nimetatakse juhuslikuks vormiks ja geenimutatsioonide taustal tekkivaks - pärilikuks.

    See on tähtis! Selle haiguse pärilik vorm on üsna haruldane. Neid iseloomustab sümptomite suhteliselt varajane areng - umbes 30-aastased ja juhusliku vormi korral täheldatakse kliinilisi ilminguid hiljem - 55 aasta pärast.

    Kliiniline pilt

    Kerget aju amüloidi angiopaatiat iseloomustab enamikul juhtudel asümptomaatiline kulg, järgnevad kliinilised sümptomid on põhjustatud väikestest kortikaalsetest infarktidest, lobar verejooksudest, mööduvast ajuisheemiast.

    Täheldatakse kognitiivseid ja neuroloogilisi sümptomeid:

    • epilepsiahooge;
    • Nägemispuue;
    • lihasnõrkus, lokaliseeritud jäsemetes;
    • jalgade ja käte perioodiline tuimus;
    • paresteesia (spontaanne põletustunne, kipitustunne, "hanemuhud");
    • vaimsete reaktsioonide aeglustamine.

    Selles patoloogilises protsessis lokaliseeruvad verejooksud aju lobarosas, eriti sageli parietaalses, frontaalses ja parieto-kuklaluu ​​piirkonnas. Pealegi iseloomustab neid verevalumeid aju sümptomite puudumine, mistõttu neid ekslikult peetakse isheemiliseks insuldiks..

    Aju amüloidi angiopaatiat iseloomustavad sagedased korduvad verejooksud. Nende lokaliseerimine muutub sageli. Need verejooksud eemaldatakse õnneks kirurgiliselt edukalt, kahjustatud funktsioonid taastatakse ja surmad on üsna harvad, võrreldes arteriaalse hüpertensiooni verejooksudega..

    Amüloidanioopaatia diagnostilised meetmed

    Täna on diagnoosi kindlakstegemiseks ja kinnitamiseks järgmised uurimismeetodid:

    1. Amüloidiangiopaatiale iseloomulike ajukoores olevate verejooksude kompuutertomograafia. mida peetakse akuutse kortikaalse verejooksu määramiseks valitud meetodiks.
    2. Isheemiliste fookuste ja väiksemate verejooksude MRI diagnostika.
    3. Aju biopsia on lõplik meetod amüloidi angiopaatia diagnoosimiseks, kuid seda kasutatakse harva.

    See on tähtis! Kui uuring näitab arteriaalse hüpertensiooni puudumisel hemorraagiaid ühes ajusagaras või subkortikaalses piirkonnas, on tõenäoline amüloidanioopaatia diagnoos. Diagnoosi võib kinnitatud kinnitada, kui esineb mitu hemorraagiat aju erinevates piirkondades.

    Selle patoloogilise seisundi ravi

    Seda tüüpi angiopaatiat peetakse ravimatu. Põhiliste raviprotseduuride kasutamine on sümptomaatiline.

    See on tähtis! Sellise diagnoosiga patsientidel on trombotsüütidevastased ained ja antikoagulandid keelatud, sest nende kasutamise taustal suureneb ajuverejooksu oht. Samadel põhjustel ei kasutata kirurgilist ravi..