Põhiline > Vaskuliit

Mis on antifosfolipiidide sündroom (APS) ja kuidas see avaldub?

Antifosfolipiidide sündroom (APS) on autoimmuunne patoloogia, millega kaasnevad autoantikehade moodustumine fosfolipiide siduvate valkude suhtes. Kliiniliselt avaldub haigus korduva tromboosi, raseduse katkemise, retikulaarse asfüksia (retikulaarse elundi) korral.

Fosfolipiidide antikehade taseme kerget tõusu võib registreerida umbes 2–4% tervetest inimestest. Samal ajal ei kaasne antikehade taseme kerge tõus APS-i kliinilise pildi kujunemisega..

Antifosfolipiidide sündroom esineb kõige sagedamini naistel vanuses 20 kuni 40 aastat. Harvemini registreeritakse APS-i meestel (5 korda harvemini kui naistel). Samuti võib see haigus mõjutada vastsündinud lapsi..

Antifosfolipiidide sündroomi kood vastavalt ICD 10 - D68.8 (rühm - muu trombofiilia).

Mis on antifosfolipiidide sündroom (APS)

APS diagnoos on rakumembraanides sisalduvate fosfolipiidstruktuuride autoimmuunsete reaktsioonidega seotud häirete kompleks..

Sündroomi täpsed põhjused pole teada. Nakkushaiguste (hepatiit, HIV, mononukleoos, malaaria) taustal võib täheldada antikehade taseme mööduvat suurenemist.

Geneetilist eelsoodumust täheldatakse HLA DR4, DR7, DRw53 antigeenide kandjatel, samuti APS-iga inimeste sugulastel.

Samuti võib fosfolipiidide antikehade kõrgeid tiitreid täheldada reumatoidartriidi, Sjögreni tõve, nodiariartiidi, trombotsütopeenilise purpuri taustal..

Samuti märgitakse APS ja SLE (süsteemne erütematoosluupus) vahelise seose olemasolu. Ligikaudu 5-10% esmase antifosfolipiidse sündroomiga patsientidest areneb SLE 10 aasta jooksul. Samal ajal areneb APS 3-50% -l SLE patsientidest 10 aasta jooksul..

Antifosfolipiidide sündroomi arengu patogenees

Struktuuri ja immunogeensuse astme järgi jagunevad fosfolipiidid järgmisteks:

  • "Neutraalne" - see rühm hõlmab fosfatidüülkoliini, fosfatidüületanoolamiini;
  • "Negatiivselt laetud" - rühm kardiolipiini, fosfatidüülseriini, fosfatidüülinositooli.

Peamised antikehad, mis alustavad patoloogilisi reaktsioone "neutraalsete" ja "negatiivselt laetud" fosfolipiididega, hõlmavad järgmist:

  • luupuse antikoagulandid;
  • antikehad kardiolipiini vastu;
  • beeta2-glükoproteiin-1-kofaktorist sõltuvad fosfolipiidid.

Kui antikehad suhtlevad fosfolipiididega, mis on osa veresoonte endoteelirakkude, trombotsüütide rakkude, neutrofiilide jms rakumembraanidest, tekivad hemostaasi häired, mis avalduvad vere hüübimise suurenemise ja mitme trombi arenguna.

Antifosfolipiidide sündroomi sümptomid

Antifosfolipiidide sündroomi peamised tunnused on järgmised:

  • hulgikapillaarne, venoosne ja arteriaalne tromboos (APS-i kõige tüüpilisemad ilmingud on korduvad venoossed tromboosid, mis mõjutavad jala süvaveene, maksa portaalveeni, võrkkesta veene);
  • PE (kopsuemboolia) korduvad episoodid;
  • Budd-Chiari sündroom;
  • neerupealiste puudulikkus;
  • isheemilised insultid, mööduvad isheemilised rünnakud;
  • Kesknärvisüsteemi kahjustused (korduvad migreenihood, progresseeruv dementsus, sensorineuraalne kuulmislangus jne);
  • kardiovaskulaarsüsteemi kahjustus (müokardiinfarkt, isheemiline kardiomüopaatia, arteriaalne hüpertensioon);
  • äge neerupuudulikkus;
  • mesenteersete veresoonte tromboos;
  • põrna infarkt;
  • retikulaarne fello (retikulaarne asfüksia on APS-i üks näidustavaid sümptomeid).

Rasedatel naistel põhjustab antifosfolipiidide sündroom spontaanse abordi, platsentapuudulikkuse tekkimise, raske preeklampsia (preeklampsia ja eklampsia), emakasisene loote surm, enneaegne sünnitus.

Antifosfolipiidide sümptomite testid

APS-diagnostika on suunatud haiguse kliiniliste ja laboratoorsete kriteeriumide väljaselgitamisele.

APS-i laboratoorseks diagnoosimiseks kasutatakse antifosfolipiidse sündroomi (antifosfolipiidsed antikehad) spetsiifiliste antikehade tuvastamiseks teste:

  • luupuse antikoagulant;
  • antikehad kardiolipiini vastu;
  • antikehad IgG ja IgM klassi B2-glükoproteiini vastu.

Samuti on vaja läbi viia:

  • üldine vereanalüüs (tuvastatakse trombotsütopeenia - trombotsüütide taseme langus);
  • koagulogrammid (APTT, TV, PTV, PV, INR).

APS diagnoosimiseks on vajalik vähemalt 1 antifosfolipiidse sündroomi kliiniline ja 1 laborikriteerium.

Samal ajal ei saa diagnoosi panna, kui:

  • laboratoorsed või kliinilised kriteeriumid registreeritakse vähem kui 12 nädala vanusel patsiendil;
  • kriteeriumide ilmumise vahel on möödunud üle 5 aasta.

Samuti on oluline välistada muud tüüpi koagulopaatiad, mis põhjustavad trombi suurenenud moodustumist..

Millised on antifosfolipiidide sündroomi kliinilised kriteeriumid??

Antifosfolipiidide sündroomi kliinilised kriteeriumid:

  • Vaskulaarne tromboos. On vajalik, et patsiendil oleks üks või mitu ükskõik millise lokaliseerimise arteriaalset, venoosset või kapillaarset vaskulaarset tromboosi episoodi (välja arvatud saphenoosveenide tromboos, mis ei ole APS-i diagnostiline kriteerium). Sellisel juhul tuleks tromboos objektiivselt kinnitada Doppleri uuringute abil (välja arvatud pindmine tromboos). Samuti ei tohiks tromboosi histopatoloogilise kinnitamise korral olla olulisi veresoonte endoteeli põletiku tunnuseid..
  • Raseduse patoloogiad:
  • 1 või enam normaalselt areneva loote emakasisest surma pärast 10 rasedusnädalat (sel juhul on vajalik ultraheli dokumenteeritud kinnitus, et loode arenes normaalselt).
  • 1 või enam enneaegset sünnitust (normaalne lootel enne 34. rasedusnädalat) raseduse väljendunud preeklampsia (preeklampsia, eklampsia, raske platsenta puudulikkus) taustal.
  • 3 või enam spontaanset abordi enne 10. rasedusnädalat (tingimusel, et loote arengus ei esine kõrvalekaldeid, emaka anatoomilisi defekte, hormonaalseid patoloogiaid ja häireid, kromosomaalseid kõrvalekaldeid lapse isal või emal).

Millised on diagnostikalabori kriteeriumid?

Laboratoorsed kriteeriumid API tuvastamiseks hõlmavad järgmist:

  1. Antikehade tuvastamine kardiolipiini (aKL) IgG ja / või IgM-isotüüpide suhtes vereseerumis. Sellisel juhul peaksid immunoglobuliinide tiitrid olema keskmised või suured. Suurenenud tiitrid tuleb viimase kahe kuu jooksul tuvastada vähemalt 2 korda (ensüümidega seotud immunosorbentanalüüs - immunoglobuliinide tuvastamiseks kasutatakse ELISA-d).
  2. Luupuse antikoagulandi (luupuse antikoagulant) määramine patsiendi plasmas. Samal ajal tuleks luupuse antigeen määrata kahes või enamas testis ning uuringute vaheline intervall peaks olema vähemalt 12 nädalat.

Lisaks skriininguuringutele (APTT (aktiveeritud osaline tromboplastiini aeg), PT (protrombiini aeg), kaoliini hüübimisaeg) tuleks läbi viia järgmine:

  • kinnitavad hüübimistestid;
  • TB (trombiini aeg) määramine hepariini mõju välistamiseks uuritavas proovis.
  1. Beeta-2-glükoproteiini (B2-GPI) IgG või IgM isotüüpide antikehade olemasolu vereseerumis. Sellisel juhul peaksid antikehade tiitrid olema keskmised või kõrged ning samuti tuleks need määrata vähemalt 2 korda, testide vahega üle 12 nädala. ELISA meetodit kasutatakse beeta-2-glükoproteiini antikehade määramiseks.

Antifosfolipiidide sündroom: soovitused ja ravi

APS-i ravi peamine eesmärk on trombembooliliste komplikatsioonide ennetamine ja tromboosi kordumine. APS-i peaks ravima reumatoloog ja hematoloog.

Antifosfolipiidide sündroomiga patsientidel soovitatakse vältida vigastusi, loobuda ohtlikest ja traumaatilistest spordialadest, vältida pikki lennureise, loobuda suitsetamisest ja alkoholi kuritarvitamisest..

Antifosfolipiidide sündroomiga naised peaksid suukaudsete rasestumisvastaste vahendite kasutamise lõpetama.

APS-i ravi ja ennetamine kaudsete (varfariin) ja otseste (hepariin) antikoagulantidega, samuti trombotsüütidevastased ained (aspiriin) viiakse läbi hemostaasi parameetrite laboratoorsel kontrollil..

Vastavalt näidustustele võib läbi viia plasmafereesi, värskelt külmutatud plasmapreparaatide vereülekande, glükokortikoidide, immunoglobuliinide väljakirjutamise.

Antifosfolipiidide sündroomi prognoos

Ravi õigeaegse alustamise ja korduva tromboosi pädeva ennetamise korral on prognoos soodne.

Ebasoodsat prognoosi täheldatakse kõige sagedamini APS-ga patsientidel SLE, trombotsütopeenia, püsiva arteriaalse hüpertensiooni taustal, samuti inimestel, kes suurendavad kardiolipiini antikehade tiitreid kiiresti.

Antifosfolipiidide sündroom: mis on ohtlik?

Alles nelikümmend aastat tagasi ei teadnud arstid isegi antifosfolipiidide sündroomi olemasolust. Avastus kuulub Londonis praktiseerinud arstile Graham Hughesile. Ta kirjeldas üksikasjalikult selle sümptomeid ja põhjuseid, mistõttu mõnikord nimetatakse APS-i ka Hughes'i sündroomiks..

Antifosfolipiidide sündroomi tekkimisega ilmnevad veres fosfolipiidsed antikehad (APLA), mis aitavad kaasa trombide suurenenud moodustumisele anumate valendikus. Need võivad rasedust raskendada ja isegi selle katkestada. APS-i diagnoositakse kõige sagedamini 20-40-aastastel naistel.

Antifosfolipiidide sündroomi arengu patogenees

Antifosfolipiidide sündroomi taustal inimese veres hakkavad ringlema antikehad, mis hävitavad keha kudede rakumembraanides paiknevad fosfolipiidid. Fosfolipiidid esinevad trombotsüütides, närvirakkudes, endoteelirakkudes.

Fosfolipiidid võivad olla neutraalsed ja negatiivselt laetud. Viimasel juhul nimetatakse neid anioonseteks. Neid kahte tüüpi fosfolipiide leidub veres sagedamini kui teisi..

Kuna fosfolipiidid võivad olla erinevad, tekivad neile erinevad antikehad. Nad on võimelised reageerima nii neutraalsete kui ka aniooniliste fosfolipiididega.

Antifosfolipiidide sündroomi määravad immunoglobuliinid, mis ilmnevad veres haiguse arengu ajal.

Nende hulgas eristatakse:

Lupuse immunoglobuliinid lgG, lgM. Esmakordselt avastati need antikehad erütematoosluupuse süsteemiga patsientidel. Samal ajal oli võimalik tuvastada, et neil on suurenenud kalduvus tromboosile..

Antikehad kardiolipiini antigeeni vastu. Selle testi komponent võib tuvastada inimesel süüfilise. Samal ajal ringlevad tema veres A, G, M klassi antikehad.

Antikehad, mida esindab kardiolipiini, fosfatadüülkoliini ja kolesterooli kombinatsioon. Nad suudavad Wassermani reaktsiooni (süüfilise diagnoos) läbiviimisel anda positiivse tulemuse, kuid see tulemus võib olla vale.

A-, G-, M-klassi immunoglobuliinid kokku (beeta-2-glükoproteiin-1-kofaktorist sõltuvad antikehad fosfolipiidide vastu). Kuna beeta-2-glükoproteiin-1 on fosfolipiidid-antikoagulandid, põhjustab nende vere hävitamisele suunatud antikehade tekkimine trombide suurenenud moodustumise.

Fosfolipiidide antikehade tuvastamine võimaldab diagnoosida antifosfolipiidide sündroomi, mille avastamine on seotud paljude raskustega.

APS-i diagnostika omadused

Antifosfolipiidide sündroom annab mitmeid patoloogilisi sümptomeid, mis viitavad sellele häirele. Õige diagnoosi saamiseks on vaja siiski laboratoorset analüüsi. Ja neid tuleb arvestatav arv. See hõlmab vere annetamist üldiseks ja biokeemiliseks analüüsiks ning seroloogiliste testide läbiviimist, mis võimaldavad tuvastada fosfolipiidide antikehi.

Ühe uurimismeetodi kasutamisest ei piisa. Sageli määratakse patsientidele Wassermani reaktsiooni analüüs, mis on võimeline andma positiivse tulemuse mitte ainult antifosfolipiidse sündroomi, vaid ka teiste haiguste korral. See toob kaasa vale diagnoosi.

Meditsiinilise diagnostilise vea tõenäosuse minimeerimiseks tuleb APS-i sümptomitega patsiendile määrata põhjalik uuring, mis peaks hõlmama järgmist:

Luupuse antikehade tuvastamine on esimene test, kui kahtlustatakse APS-i..

Antikehade tuvastamine kardiolipiini antigeeni vastu (Wassermani reaktsioon). APS-i korral on test positiivne.

Test beeta-2-glükoproteiin-1-kofaktorist sõltuvate antikehade suhtes fosfolipiidide suhtes. Nende antikehade näitajad ületavad normi vastuvõetavaid piire.

Kui antikehad ilmusid veres varem kui 12 nädalat enne APS-i esimeste sümptomite ilmnemist, siis ei saa neid pidada usaldusväärseteks. Samuti ei kinnita nad nende põhjal APS diagnoosi, kui testid said positiivseks alles 5 päeva pärast haiguse algust. Niisiis, "antifosfolipiidse sündroomi" diagnoosi kinnitamiseks on vaja häire sümptomeid ja positiivse antikeha testi (vähemalt üks uuring peab andma positiivse reaktsiooni).

Täiendavad diagnostilised meetodid, mille arst võib välja kirjutada:

Wassermani valepositiivse reaktsiooni analüüs.

Kumbase testi läbiviimine.

Reumatoidfaktori ja tuumavastase faktori tuvastamine veres.

Krüoglobuliinide ja DNA antikehade tiitri määramine.

Mõnikord piirduvad APS-i kahtlusega arstid vere võtmisega luupuse antikoagulandi tuvastamiseks, kuid 50% juhtudest viib see selleni, et rikkumine jääb tuvastamata. Seega, kui on patoloogia sümptomeid, tuleks läbi viia kõige täielikum uuring. See võimaldab APS-i varakult avastada ja ravi alustada. Muide, kaasaegsetes meditsiinilaborites on testid, mis võimaldavad täpselt keerukat diagnostikat läbi viia, kuna need on varustatud kõigi vajalike reaktiividega. Muide, mõned neist süsteemidest kasutavad madu mürki abikomponentidena..

APS-i väljatöötamise põhjused

Antifosfolipiidide sündroom avaldub kõige sagedamini selliste patoloogiate taustal nagu:

Süsteemne skleroderma, reumatoidartriit, Sjögreni sündroom.

Vähkkasvajad kehas.

Autoimmuunne trombotsütopeeniline purpur, mille võib käivitada erütematoosluupuse süsteem, skleroderma või reumatoidartriit. Purpura olemasolu suurendab märkimisväärselt antifosfolipiidide sündroomi tekkimise riski.

HIV-nakkus, mononukleoos, C-hepatiit, endokardiit, malaaria. APS võib areneda viiruslike, bakteriaalsete ja parasiitnakkuste korral.

Kesknärvisüsteemi mõjutavad haigused.

Lapse kandmise periood, sünnitus.

APS-i suhtes võib olla pärilik eelsoodumus. Samal ajal on inimvere fenotüübil spetsiifilised omadused DR4, DR7, DRw53.

Teatud ravimite, näiteks psühhotroopsete ravimite, rasestumisvastaste tablettide ja suukaudsete rasestumisvastaste ravimite võtmine.

Mida kauem veres on fosfolipiidivastaseid antikehi, seda kiiremini areneb inimesel APS. Pealegi pole nende välimuse põhjus oluline..

API tüübid

Eristatakse järgmist tüüpi API-sid:

Primaarne antifosfolipiidide sündroom, mis areneb iseenesest, see tähendab, et selle tekkimist ei eelne ükski haigus.

Sekundaarne antifosfolipiidne sündroom, mis areneb autoimmuunse patoloogia taustal, näiteks süsteemse erütematoosluupusega.

Katastroofne antifosfolipiidide sündroom, mida diagnoositakse harva, kuid see patoloogia vorm on äärmiselt ohtlik. Haigus areneb kiiresti ja viib verehüüvete moodustumiseni kõigis keha anumates. Sageli saab sellest sündroomist surma põhjus..

AFLA on negatiivne sündroom, mida on raske avastada. Selles haigusvormis ei ole veres luupuse antikehi ega kardiolipiini vastaseid antikehi..

Sneddoni sündroom on haigus, mis areneb APS-i juuresolekul. Sellisel juhul on inimesel aju tromboosi episoodid. Häire sümptomiteks on tsüanootiline nahk ja kõrge vererõhk. Sneddoni sündroomi nimetatakse üheks haiguse kulgu võimalikuks variandiks.

Fosfolipiidide sündroomi oht

Fosfolipiidide antikehad, mis ilmnevad koos APS-ga, häirivad hemostaatilise süsteemi normaalset toimimist. See viib asjaolu, et anumates hakkavad tekkima verehüübed, inimesel tekib tromboos.

APS-iga ei mõjuta mitte ainult kapillaare, vaid ka suuri laevu. Üldiselt võivad verehüübed tekkida igas veenis või arteris, mis kannab verd erinevatesse organitesse. Seetõttu on selle häire sümptomid väga erinevad..

APS-i tüsistused

Antifosfolipiidide sündroom provotseerib trombide moodustumist anumates. Kõige sagedamini kannatavad alajäsemete veenid tromboosi all. Kui tromb puruneb, siis verevooluga satub see kopsukoe toitvatesse anumatesse. See viib ohtliku seisundi, mida nimetatakse kopsuembooliaks, tekkeks. Kui tromb blokeerib kopsu suure anuma, siis tekib selle infarkt ja südame aktiivsus peatub. PE lõpeb sageli patsiendi surmaga ja surm võib tekkida väga kiiresti.

Kui tromb blokeerib väikesi anumaid, on inimesel võimalus taastuda, kuid samal ajal tuleb ta kiiresti viia meditsiiniasutusse. Sellegipoolest on tõsiste tervisekahjustuste tõenäosus äärmiselt suur..

APS-iga verehüübed võivad tekkida neeruarterites. Sellise tromboosi taustal tekivad rasked neerupatoloogiad, näiteks Budd-Chiari sündroom.

Harvemini moodustuvad verehüübed võrkkesta kapillaarides, alamklavia veenides, neerupealiste keskveenides, mis põhjustab nende elundite puudulikkuse arengut. Samuti on tromboosi taustal võimalik välja töötada alumise või ülemise õõnesveeni sündroom.

Tromboos koos erineva lokaliseerimisega arterite blokeerimisega võib põhjustada südameataki, gangreeni, reieluupea nekroosi.

Antifosfolipiidide sündroom raseduse ajal

Antifosfolipiidide sündroomi areng raseduse ajal võib põhjustada selliseid tõsiseid tagajärgi nagu:

Raseduse katkemine raseduse alguses. Spontaanse abordi oht on suurem, seda rohkem ringleb naise veres kardiolipiini antigeeni vastaseid antikehi..

Platsentaarse puudulikkuse areng, mis viib loote hüpoksia tekkeni koos selle arengu hilinemisega. Arstiabi osutamata jätmine on endiselt emakasisene surma oht.

Gestoosi areng koos eklampsia ja preeklampsiaga.

Suurenenud vererõhk.

HELLP sündroomi areng koos hemolüüsiga, maksa parenhüümi kahjustus ja trombotsütopeenia.

Enneaegne platsenta eraldumine.

APS-i taustal võivad katsed viljastada last viljastamise teel lõppeda ebaõnnestumisega.

Kuidas tuvastada API raseduse ajal

Naised, kellel on APS-i tekkimise oht, peaks olema arsti järelevalve all..

Vastavalt näidustustele võib neile määrata järgmised diagnostilised protseduurid:

Regulaarne hemostasiogramm.

Loote plaaniväline ultraheli koos Doppleri ultraheliga uteroplatsentaarsest verevoolust.

Jalgade, pea, kaela, neerude, silmade anumate ultraheli.

Ehhokardiograafia südameklappide toimimise kontrollimiseks.

See võimaldab õigeaegselt tuvastada raseduse tõsiste komplikatsioonide arengut, näiteks levinud intravaskulaarne koagulatsioon, purpur, HUS.

Lisaks günekoloogile võib rasedal naisel, kellel on diagnoositud antifosfolipiidide sündroom, vaja minna nõu teiste kitsaste spetsialistidega, näiteks reumatoloogi, kardioloogi, neuroloogi jms.

Ravi taandub glükokortikosteroidide ja trombotsüütidevastaste ravimite võtmisele. Annust peab kohandama arst. Samuti võib välja kirjutada hepariine ja immunoglobuliine. Neid ravimeid manustatakse vereanalüüsi jälgimise ajal.

Kui naine põeb juba APS-i, kuid ei planeeri rasedust, siis ei tohiks ta rasestumisvastasteks ravimiteks kasutada hormonaalseid ravimeid. Vastasel juhul võib haiguse kulgu süvendada..

Milliseid kehasüsteeme APS mõjutab, häirete sümptomid

Antifosfolipiidide sündroom on seotud erinevate haiguste tekkimise riskiga. Veelgi enam, see võib mõjutada kõiki elundeid ja süsteeme, isegi aju. Kui selle anumad on kahjustatud, võib tekkida mööduv isheemiline atakk või südameatakk..

Sellega kaasnevad sellised sümptomid nagu:

Dementsus, mis pidevalt areneb.

Samuti võib APS avalduda järgmiste neuroloogiliste sümptomitega:

Tugevad migreeni tüüpi peavalud.

Jäsemete kontrollimatu värisemine.

Ristmüeliidile iseloomulikud sümptomid. Need tekivad seetõttu, et APS mõjutab seljaaju..

Südamekahjustuse kõige raskem komplikatsioon on südameatakk. See areneb, kui pärgarterites tekivad verehüübed. Kui nende väikesed oksad on seotud, eelnevad südameatakile südame kokkutõmbumise rikkumised. Samuti võib APS põhjustada südamehaiguste arengut, intrakardiaalse trombi moodustumist. Sellised antifosfolipiidide sündroomi kaudsed tunnused võivad raskendada haiguse põhjuste diagnoosimist..

Sõltuvalt sellest, millist organit tromboos mõjutab, on APS-i sümptomid järgmised:

Neeruarteri tromboosiga täheldatakse vererõhu tõusu.

Kui kopsuarter on trombi poolt blokeeritud, tekib PE, mis viib inimese heaolu järsu halvenemiseni. Mõnikord võib patsiendi surm saabuda koheselt.

Verejooks seedetraktis.

Nahaaluste verejooksude, naha nekroosi, jalgade haavandite ilmnemine - kõik need sümptomid arenevad dermise kahjustusega.

AFS kliinik on mitmekesine. Täpsete sümptomite kirjeldamine on võimatu, kuna patoloogilises protsessis võivad osaleda kõik organid ja süsteemid.

APS-ravi

APS-ravi peaks olema terviklik. Selle põhirõhk on tromboosi tüsistuste ennetamine..

Patsient peab järgima järgmisi soovitusi:

Keelduge talumatust füüsilisest tegevusest.

Pikka aega ei saa liikumatult püsida.

Traumaatiliste spordialade vältimine.

Lendude tühistamine.

Narkootikumide ravi on piiratud järgmiste ravimite määramisega:

Varfariin - kaudsete antikoagulantide rühma kuuluv ravim.

Hepariin, kaltsiumnadropariin, naatriumenoksapariin - otseste antikoagulantidega seotud ravimid.

Aspiriin, Dipüridamool, Pentoksifülliin - trombotsüütidevastased ravimid.

Kui patsiendil on tõsine seisund, siis süstitakse talle suuri glükokortikosteroidide annuseid, tehakse vereülekanne plasmas.

Antikoagulantide ja trombotsüütidevastaste ainete võtmine peaks olema pikaajaline. Mõnikord määratakse need ravimid kogu eluks..

AFS ei ole lause. Kui haigus diagnoositakse selle arengu algfaasis, siis on prognoos soodne. Sellisel juhul peab patsient järgima kõiki arsti soovitusi, võtma ravimeid, mida ta talle määrab. Naistel on suur võimalus rasestuda ja saada terve laps.

Haiguse kulgu raskendab süsteemne erütematoosluupus, trombotsütopeenia, püsiv vererõhu tõus, kardiolipiini antigeeni antikehade kõrge sisaldus koos kalduvusega tõusta.

Ilma ebaõnnestumiseta peaks reumatoloog jälgima patsienti, kellel on diagnoositud APS. Ta peab regulaarselt verd annetama analüüside tegemiseks, samuti läbima muid diagnostilisi ja raviprotseduure.

Antifosfolipiidsed antikehad veres - normaalsed või patoloogilised?

Mõnikord võib fosfolipiidivastaste antikehade tase olla tervislikul inimesel kõrgem. 12% -l inimestest esineb neid antikehi veres, kuid haigusi neil ei teki. Mida vanem on inimene, seda kõrgemad võivad olla patoloogiliste immunoglobuliinide näitajad. Samuti on valepositiivse Wassermani reaktsiooni tõenäosus, milleks patsient peaks olema valmis. Peamine asi pole paanikasse sattumine ja tervikliku diagnoosi läbimine.

Video: APS ja muu trombofiilia sünnitusabis:

Artikli autor: Volkov Dmitri Sergeevitš | c. m. n. kirurg, fleboloog

Haridus: Moskva Riiklik Meditsiini- ja Stomatoloogiaülikool (1996). 2003. aastal sai ta diplomi Vene Föderatsiooni presidendi administratsiooni haridus- ja teaduskeskusest.

Antifosfolipiidide sündroom

Antifosfolipiidide sündroom (APS) on sümptomite kompleks, mis hõlmab järgmisi haiguse ilminguid:

  • Korduv arteriaalne ja venoosne tromboos;
  • Trombotsütopeenia
  • Sünnituspatoloogia erinevad vormid;
  • Erinevad kardiovaskulaarsed, hematoloogilised, neuroloogilised ja muud haigused.

Antifosfolipiidide sündroom on kõige sagedamini geneetiline häire. Antifosfolipiidide sündroomi diagnoosimine Yusupovi haiglas viiakse läbi kaasaegsete laboratoorsete meetodite abil. Antifosfolipiidide sündroomi seroloogilised markerid on antikehad fosfolipiidide, kardiolipiini, luupuse antikoagulandi, b2-glükoproteiin-1-kofaktorist sõltuvate antikehade suhtes. Patsientide raviks kasutavad reumatoloogid Venemaa Föderatsioonis registreeritud efektiivseid ravimeid, millel on minimaalsed kõrvaltoimed. Raskeid fosfolipiidse sündroomi juhtumeid arutatakse ekspertnõukogu koosolekul. Selle tööst võtavad osa arstid ja meditsiiniteaduste kandidaadid, kõrgeima kategooria arstid. Meditsiinipersonal on tähelepanelik patsientide soovide suhtes.

Antifosfolipiidide sündroomi keskmes on kõrge tiitriga bimodaalsete autoantikehade moodustumine kehas, mis interakteeruvad negatiivselt laetud membraanfosfolipiidide ja nendega seotud glükoproteiinidega.

Antifosfolipiidide sündroomi tüübid ja sümptomid

  • Antifosfolipiidide sündroomil on järgmised kliinilised variandid:
  • Esmane;
  • Sekundaarne - reumaatiliste ja autoimmuunhaiguste, pahaloomuliste kasvajate, ravimite kasutamise, nakkushaiguste korral muudel põhjustel;
  • Muud võimalused - "katastroofiline" fosfolipiidivastane sündroom, mikroangiopaatilised sündroomid (HELP sündroom, trombootiline trombotsütopeenia, hemolüütiline ureemiline sündroom, hüpotrombineemia sündroom, levinud intravaskulaarne koagulatsioon), antifosfolipiidide sündroom kombinatsioonis vaskuliidiga.

Antifosfolipiidide sündroomi tekkimisel domineerivad ajuveresoonte kahjustuse tunnused - alates mälukaotusest, migreenist, püsivast peavalust, mööduvatest nägemis- ja aju vereringehäiretest kuni aju siinuste, ajuveresoonte, epilepsia, trombootiliste insultide ja Sneddoni sündroomini. Esimesena ilmnevad jäsemete veenide tromboosid koos kopsuembooliaga või ilma, Raynaud'i sündroom.

Täpse diagnoosi kindlakstegemiseks määravad reumatoloogid, kui kahtlustatakse antifosfolipiidsündroomi, katseid. Antikehad fosfolipiidide suhtes määratakse järgmiste näidustuste olemasolul:

  • Kõik süsteemse erütematoosluupusega patsiendid;
  • Alla 40-aastased venoosse või arteriaalse tromboosiga patsiendid;
  • Tromboosi ebatavalise lokaliseerimisega (näiteks mesenteriaalsetes veenides);
  • Seletamatu vastsündinu tromboosi korral;
  • Idiopaatilise trombotsütopeeniaga patsiendid (Moshkovichi tõve välistamiseks);
  • Naha nekroosi tekkega kaudsete antikoagulantide võtmise ajal;
  • Aktiveeritud osalise tromboplastiini aja seletamatu pikenemise korral;
  • Korduva spontaanse abordiga;
  • Kui patsiendil diagnoositakse varajane äge müokardiinfarkt.

Uuring viiakse läbi juhul, kui patsiendil on trombootiliste häiretega sugulasi.

Antifosfolipiidide sündroomi sümptomid

Nahal määratakse järgmised fosfolipiidide sündroomi kliinilised ilmingud:

  • Livedo võrk - käte, jalgade, reite, käte sinakas laikude kujul olev veresoonte võrk, mis jahtumisel eriti hästi esile tuleb;
  • Verejooksud ja südameatakid;
  • Ühe tsentraalse veeni tromboos;
  • Pindmine lööve täpse verejooksu kujul, mis sarnaneb vaskuliidiga.

Fosfolipiidide sündroomi nahanähtude hulka kuuluvad distaalsete alajäsemete naha nekroos, verejooks subunguaalses voodis (killu sümptom), jäsemete kroonilised haavandid, peopesa ja plantaarne erüteem, nahasõlmed.

Antifosfolipiidse sündroomi all kannatavatel patsientidel võib tekkida süvaveenitromboos, tromboflebiit; isheemia kroonilise arteriaalse tromboosi, gangreeni tagajärjel. Suured anumad mõjutavad ülemise või alumise õõnesveeni sündroomi, aordikaare sündroomi arengut. Luude kahjustumise korral areneb aseptiline nekroos, mööduv osteoporoos glükokortikoidhormoonide puudumisel. Võib esineda neeruarteri tromboos, neeruinfarkt, intraglomerulaarne mikrotromboos koos järgneva glomeruloskleroosi ja kroonilise neerupuudulikkuse arenguga.

Antifosfolipiidide sündroomiga määratakse nägemisorgani kahjustuste kliinik. Tekib võrkkesta veenide, arterite ja arterioolide tromboos, nägemisnärvi atroofia, võrkkesta infarkt; väikesed eksudaadid, mis ilmuvad võrkkesta arterioolide blokeerimise tõttu.

Antifosfolipiidide sündroomi ilming võib olla neerupealiste patoloogia: tsentraalsete veenide tromboos, südameatakk ja verejooks, Addisoni tõbi, neerupealiste puudulikkus. Kui patsient saab glükokortikoide, on neerupealiste osalemist raske diagnoosida. Antifosfolüütilise sündroomi üks peamisi ilminguid on sünnitusabi patoloogia:

  • Harjumuspärane raseduse katkemine naiste reproduktiivse süsteemi haiguste puudumisel;
  • Emakasisene loote surm;
  • Loote emakasisese arengu hilinemine;
  • Rasedate naiste koorea;
  • Gestoos, eriti selle rasked ilmingud - preeklampsia ja eklampsia;
  • Enneaegne sünd.

Kui kahtlustatakse fosfolipiidide sündroomi, määravad reumatoloogid testid. Selle haiguse laboratoorsed kriteeriumid on teada: antikehade olemasolu kardiolipiini IgG või IgM seerumis keskmise või kõrge tiitrina, mis määratakse vähemalt 2 korda kuue nädala jooksul, kui see määratakse standardse ensüümiga seotud immunosorbentanalüüsi abil, ja luupuse antigeen, mis tuvastatakse plasmas vähemalt 2 korda kuue nädala jooksul, kasutades standardiseeritud meetodit. "Antifosfolüütilise sündroomi" diagnoosi määravad reumatoloogid vähemalt ühe kliinilise ja ühe laborikriteeriumi olemasolul.

Antifosfolipiidide sündroomi ennetamine ja ravi

Tromboosi ennetamine ja ravi antifosfolipiidide sündroomi korral ei ole vähem keeruline kui selle õige diagnoos. See on tingitud APS-i aluseks olevate arengumehhanismide heterogeensusest, kliiniliste ilmingute heterogeensusest ning usaldusväärsete laboratoorsete ja kliiniliste näitajate puudumisest, mis võimaldaksid trombootiliste häirete ägenemiste arengut ennustada. Arstid kasutavad APS-i jaoks glükokortikoide, tsütotoksilisi ravimeid ja plasmafereesi ainult põhihaiguse aktiivsuse pärssimiseks või katastroofilise antifosfolüütilise sündroomi korral. Muudel juhtudel on need ebaefektiivsed ja isegi vastunäidustatud, kuna pikaajaline hormoonravi suurendab potentsiaalselt korduva tromboosi riski ja mõned tsütotoksilised ravimid põhjustavad antikoagulantravi tüsistuste tekkimist..

Korduva tromboosi kõrge riski tõttu saab valdav enamik APS-iga pikka aega, mõnikord kogu elu, profülaktilist antikoagulantravi. Erandiks on patsiendid, kellel on fosfolipiidide antikehade tase stabiilselt normaliseerunud korduva tromboosi puudumisel. Sellisel juhul ei saa korduva tromboosi riski täielikult välistada, seetõttu teostavad Yusupovi haigla reumatoloogid hoolikat jälgimist. Isikutele, kellel on kõrge seerumi fosfolipiidantikehad, kuid kellel pole APS kliinilisi tunnuseid, määratakse aspiriini väikesed annused.

Aminokinoliinravimid (hüdroksüklorokviin) omavad täiendavat ennetavat toimet. See pärsib trombotsüütide agregatsiooni ja adhesiooni, vähendab trombi suurust ja alandab vere lipiide. Tromboosi ennetamiseks määratakse patsientidele kaudsed antikoagulandid, peamiselt varfariin. Kuna kaudsete antikoagulantide kasutamine suurendab verejooksu riski, viiakse ravi läbi range labori- ja kliinilise järelevalve all..

Varfariinravi võib vältida korduvat veenitromboosi, kuid mõnel arteriaalse tromboosiga patsiendil pole see efektiivne. Nad saavad kombineeritud ravi kaudsete antikoagulantide ja väikestes annustes aspiriini või dipüridamooliga. See on õigustatud noortel inimestel, kellel pole verejooksu riskifaktoreid..

APS-i ägedate trombootiliste komplikatsioonide raviks kasutatakse otsest antikoagulanti - hepariini ja madala molekulmassiga hepariini preparaate. Katastroofilise APS-i ravimiseks kasutatakse kogu intensiivse ja põletikuvastase ravi meetodite arsenali, mida kasutatakse reumaatiliste haiguste kriitiliste seisundite raviks. Patsiendid läbivad plasmafereesi seansid, mis on kombineeritud kõige intensiivsema antikoagulantraviga, asendades värsket külmutatud plasmat. Vastunäidustuste puudumisel viiakse läbi pulssravi glükokortikoidide ja tsüklofosfamiidiga. Intravenoosne immunoglobuliin (sandoglobuliin või oktagaam).

Kui kaua inimesed elavad antifosfolipiidide sündroomiga? Prognoos sõltub lõpuks korduva tromboosi riskist. Inimese elu ohustavate komplikatsioonide vältimiseks leppige reumatoloogi vastuvõtule aeg kokku, helistades kontaktkeskusesse. AFL-iga patsientide diagnoosimine ja ravi on keeruline. Jusupovi haigla arstid saavad sellega edukalt hakkama.

Antifosfolipiidse sündroomi (APS) üksikasjalik diagnostika

Antifosfolipiidse sündroomi (tuumavastane faktor, kardiolipiini ja beeta-2-glükoproteiini antikehad) laboratoorsete markerite põhjalik uuring, mida kasutatakse selle seisundi diagnoosimiseks ja prognoosimiseks.

APS-i seroloogilised testid, APS-i vereanalüüsid.

Laboripaneel, antifosfolipiidide sündroom (APS), laborikriteeriumid, APS.

Kaudne immunofluorestsentsreaktsioon.

Millist biomaterjali saab uurimistööks kasutada?

Kuidas uuringuks korralikult ette valmistuda?

  • Ärge suitsetage 30 minuti jooksul enne uuringut.

Üldine teave uuringu kohta

Antifosfolipiidide sündroom (APS) on omandatud autoimmuunne hüperkoaguleeritav sündroom, mida iseloomustab venoosne ja / või arteriaalne tromboos ja / või raseduse tüsistused ning antifosfolipiidsete antikehade olemasolu. Antifosfolipiidsed antikehad (APA) on heterogeenne autoantikehade rühm, mis on suunatud membraanfosfolipiididega seotud valkude vastu. AFA rühm sisaldab antikardiolipiini antikehi (AKA); antikehad beeta-2-glükoproteiini vastu; luupuse antikoagulant; anneksiin V antikehad; antikehad fosfatidüülseriin-protrombiini kompleksi ja teiste suhtes.

Kuigi AFA roll APS-i patogeneesis pole täielikult mõistetav, eeldatakse, et just need on selle sündroomi põhjuseks. APS-i diagnoos on keeruline ja keeruline. Laboratoorsed uuringud on diagnostilise algoritmi lahutamatu osa. Vigade vältimiseks on vaja mõista laboratoorsete testide rolli APS-i diagnoosimisel ja kuidas nende tulemusi õigesti tõlgendada..

Praegu juhindutakse APS diagnoosimisel kõige sagedamini Austraalia (Sydney) 2006. aasta kriteeriumidest. Nende kriteeriumide hulka kuuluvad kliinilised ja laboratoorsed tunnused. API laboratoorsed kriteeriumid hõlmavad järgmist:

  1. luupuse koagulandi olemasolu;
  2. AKA klassi IgG või IgM esinemine keskmises või kõrges tiitris (rohkem kui 40 PU fosfolipiidühikut või tiitris, mis ületab 99. protsentiili), kui kasutatakse ensüümiga seotud immunosorbentanalüüsi meetodit ELISA (ELISA); 1 PU on võrdne 1 μg antikehaga;
  3. IgISA ja / või IgM klassi beeta-2-glükoproteiini antikehade olemasolu tiitris, mis ületab 99. protsentiili, kasutades ELISA meetodit.

APS-i diagnoosimine eeldab kliiniliste ja ühe või enama täpsustatud laborikriteeriumi olemasolu kahes või enamas vähemalt 12-nädalase intervalliga tehtud analüüsis.

Uurimistulemuse tõlgendamise tunnused

  1. APS-testidele on iseloomulik üsna suur valepositiivsete protsent (3-20%). Sel põhjusel ei kasutata neid asümptomaatiliste patsientide, sealhulgas rasedate naiste skriinimisvahendina. Patsientide valimiseks, kellele saab APS-i testida, on pakutud järgmist lähenemisviisi:
    1. Patsientide rühm, kelle jaoks on soovitatav läbi viia uuring APS-i kohta: noored patsiendid (alla 50-aastased), kellel on seletamatu ja provotseerimata venoosne trombemboolia ja / või arteriaalne tromboos, ebatavalise lokaliseerimise tromboos, hilise raseduse kaotuse juhtumid või raseduse tromboos või tüsistused autoimmuunsetel patsientidel haigused (SLE, reumatoidartriit, autoimmuunne trombotsütopeenia, autoimmuunne hemolüütiline aneemia);
    2. Patsientide rühm, kelle jaoks on APS-i uuringut vähem soovitav läbi viia: venoosse trombemboolia poolt esile kutsutud korduva varajase raseduse katkemisega noored patsiendid ja asümptomaatilised patsiendid, kellel on kogemata pikenenud aktiveeritud osaline tromboplastiini aeg (APTT);
    3. Patsientide rühm, kelle jaoks APS-i uuring on kõige vähem soovitatav: eakad patsiendid, kellel on veenide ja / või arterite trombemboolia.
  1. Teatud ravimite ja nakkushaiguste võtmine võib põhjustada AKA ilmnemist, mis on siiski mööduv ja pole seotud tromboosi suurenenud riskiga. Sel põhjusel tehakse vähemalt 2 testi vähemalt 12-nädalaste intervallidega. Süüfilise, puukborrelioosi, HIV-nakkuse ja mõnede muude nakkushaigustega patsiendid võivad APS-i valesti diagnoosida, tuginedes positiivsele AFA-tulemusele ja samaaegsele insuldile või muu etioloogiaga arteriaalsele tromboosile.
  2. AKA ja beeta-2-glükoproteiini antikehade nõrgalt positiivsel tiitril pole kliinilist tähtsust.
  3. Kuigi AKA-s esinevad tavaliselt antikehad beeta-2-glükoproteiini vastu, võivad mõnedel APS-iga patsientidel olla antikehad ainult beeta-2-glükoproteiini vastu. Tuleb meeles pidada, et testi tundlikkus antikehade suhtes beeta-2-glükoproteiini suhtes on madal (40-50%). Seetõttu on diagnostiliste vigade vältimiseks soovitatav testida mõlemat tüüpi antikehi (AKA ja beeta-2-glükoproteiini antikehi) ning luupuse antikoagulante.
  4. Praktikas on juhtumeid, mis sarnanevad APS kliinilise pildiga, kuid negatiivsed vastavalt "standardsetele" laborikriteeriumidele (seronegatiivsed APS). Nendel patsientidel on APS-i diagnoosimine eriti keeruline. Tuleb märkida, et praegused API kriteeriumid põhinevad peamiselt spetsialistide arvamusel, mitte uurimistulemustel, seega tuleks neid käsitleda kriitiliselt. Täiendavate AFA-de analüüsid, mis ei kuulu aktsepteeritud kriteeriumidesse, aitavad olukorda selgitada seronegatiivse APS-iga:
    1. Antikehad fosfatidüülseriin-protrombiini kompleksi vastu;
    2. AFA klassi IgA. Praegu loetakse ainult IgG ja IgM autoantikehi. IgA antikehi ei võeta arvesse. Teiselt poolt on näidatud, et IgA klassi AFA-d suurendavad ka tromboosiriski..

Nende täiendavate testide positiivne tulemus võib viidata API olemasolule, hoolimata sellest, et tingimusele pole kehtestatud "standardseid" kriteeriume..

AFA testi kasutatakse mitte ainult APS-i otseseks diagnoosimiseks, vaid ka tromboosiriski hindamiseks. Ilmselt on erinevatel AFA tüüpidel erinev trombogeenne potentsiaal. Lisaks sõltub tromboosirisk ka AFA kombinatsioonist. Seega on kolme peamise AFA tüübi (AKA, luupuse antikoagulant ja beeta-2-glükoproteiini antikehad) esinemine, nn kolmekordne seropositiivsus, seotud suurema tromboosiriskiga kui positiivsus ainult ühe AFA korral. Kinnitatud APS-iga patsientide tromboosiriski täpsemaks hindamiseks on soovitatav välistada muud teadaolevad hüperkoaguleeritavuse riskifaktorid:

  1. Süsteemne erütematoosluupus (SLE). SLE-ga patsientidel on suurenenud verehüüvete tekke oht. See risk suureneb veelgi, kui SLE on kombineeritud APS-iga. APS-ga patsientide SLE skriinimiseks kasutatakse tuumavastase faktori testi. Antinukleaarne faktor (ANF, antinuclear antikehad, ANA) on heterogeenne autoantikehade rühm, mis on suunatud nende enda tuumade komponentide vastu. ANA on SLE jaoks väga tundlik test ja seetõttu kasutatakse seda sõeluuringuna. ANA määramiseks veres on mitu võimalust. Kaudse fluorestsentsreaktsiooni (RNIF) meetod inimese epiteelirakkude HEp-2 abil võimaldab määrata fluorestsentsi tiitri ja tüübi. SLE-d iseloomustavad kõige enam homogeensed, perifeersed (marginaalsed) ja tähnilised (graanulid) luminestsents..
  2. Kaasasündinud trombofiilia;
  3. Rasedus;
  4. Pikaajaline immobilisatsioon;
  5. Kirurgiline sekkumine.

See põhjalik uuring hõlmas APS-i kõige olulisemaid autoantikehi (AKA, beeta-2-glükoproteiini ja ANA antikehad). Tuleb veel kord rõhutada, et kuigi laboratoorsed uuringud mängivad APS diagnoosimisel suurt rolli, tuleks neid hinnata ainult koos kliiniliste andmetega. Korduvaid analüüse soovitatakse teha samade testimissüsteemide abil, see tähendab samas laboris.

Milleks uurimistööd kasutatakse?

  • Antifosfolipiidse sündroomi (APS) diagnoosimiseks.

Kui uuring on kavandatud?

  • Kui esineb noorel (kuni 50-aastasel) patsiendil venoosse või arteriaalse tromboosi sümptomeid või ebatavaliselt lokaliseeritud tromboosi;
  • tavapärase raseduse katkemisega patsiendi uurimisel, see tähendab, kui naisel on olnud kuni 22 nädalat järjest kolm või enam spontaanset aborti järjest;
  • antifosfolipiidide sündroomi muude kaudsete tunnuste esinemisel: südameklappide kahjustuse sümptomid (taimestik, paksenemine, talitlushäired), retikulaarne eledo, nefropaatia, trombotsütopeenia, preeklampsia, korea, epilepsia;
  • tromboosi või raseduse kaotuse korral autoimmuunhaigustega (näiteks SLE) patsientidel;
  • koos luupuse antikoagulandiga osalise tromboplastiiniaja (APTT) saamisel;
  • kui saate süüfilise skriinimisel positiivse RPR-testi tulemuse.

Mida tulemused tähendavad?

Iga määratletud näitaja kohta:

APS labori kriteeriumid (Sidney, 2006):

  1. luupuse koagulandi olemasolu;
  2. AKA klassi IgG või IgM esinemine keskmises või kõrges tiitris (rohkem kui 40 PU fosfolipiidühikut või tiitris, mis ületab 99. protsentiili), kui kasutatakse ensüümiga seotud immunosorbentanalüüsi meetodit ELISA (ELISA); 1 PU on võrdne 1 μg antikehaga;
  3. IgISA ja / või IgM klassi beeta-2-glükoproteiini antikehade olemasolu tiitris, mis ületab 99. protsentiili, kasutades ELISA meetodit.

Mis võib tulemust mõjutada?

  • Teatud ravimite ja nakkushaiguste (herpes zoster, HIV) võtmine võib viia valepositiivse tulemuseni.
  • Positiivne tulemus ei tähenda alati API olemasolu: testi on soovitatav korrata vähemalt 12-nädalase intervalliga.
  • Negatiivne tulemus ei võimalda APS-i välja jätta - pidage meeles, et on olemas "seronegatiivne" APS.

Kes määrab uuringu?

Terapeut, üldarst, reumatoloog.

Kirjandus

  1. Rand JH, Wolgast LR. Kas ja mida ei tohi fosfolipiidide sündroomi diagnoosimisel. Hematoloogia Am Soc Hematoli haridusprogramm. 2012; 2012: 455–9.
  2. Lim W. Antifosfolipiidide sündroom. Hematoloogia Am Soc Hematoli haridusprogramm. 2013; 2013: 675-80. Ülevaade.

Antifosfolipiidide sündroom

Antifosfolipiidide sündroom on autoimmuunne patoloogia, mis põhineb rakumembraanide peamisteks lipiidikomponentideks olevate fosfolipiidide antikehade moodustumisel. Antifosfolipiidide sündroom võib avalduda venoosse ja arteriaalse tromboosina, arteriaalse hüpertensioonina, südameklapi südamehaigusena, sünnitusabatoloogiana (tavapärane raseduse katkemine, loote emakasisene surm, gestoos), nahakahjustustena, trombotsütopeeniana, hemolüütilise aneemiana. Antifosfolipiidse sündroomi peamised diagnostilised markerid on Ab kardiolipiinile ja luupuse antikoagulandile. Antifosfolipiidide sündroomi ravi on vähendatud trombi moodustumise ennetamisele, antikoagulantide ja trombotsüütidevastaste ainete määramisele.

  • Põhjused
  • Klassifikatsioon
  • Antifosfolipiidide sündroomi sümptomid
  • Diagnostika
  • Antifosfolipiidide sündroomi ravi
  • Prognoos
  • Ravihinnad

Üldine informatsioon

Antifosfolipiidide sündroom (APS) on kompleks häiretest, mis on põhjustatud rakumembraanides esinevatest fosfolipiidstruktuuridest tingitud autoimmuunsest reaktsioonist. Seda haigust kirjeldas üksikasjalikult inglise keele reumatoloog Hughes 1986. aastal. Puuduvad andmed antifosfolipiidide sündroomi tegeliku levimuse kohta; On teada, et fosfolipiidide vastaste antikehade tase vereseerumis on ebaolulisel tasemel 2–4% praktiliselt tervetest inimestest ja kõrge tiiter - 0,2% -l. Antifosfolipiidide sündroomi diagnoositakse 5 korda sagedamini noorte naiste (20–40-aastased) seas, kuigi mehed ja lapsed (ka vastsündinud) võivad seda haigust põdeda. Multidistsiplinaarse probleemina äratab fosfolipiidide sündroom (APS) reumatoloogia, sünnitusabi ja günekoloogia, kardioloogia spetsialistide tähelepanu.

Põhjused

Antifosfolipiidide sündroomi põhjused pole teada. Vahepeal on uuritud ja kindlaks tehtud tegureid, mis soodustavad fosfolipiidide antikehade taseme tõusu. Seega täheldatakse antifosfolipiidantikehade mööduvat suurenemist viiruslike ja bakteriaalsete infektsioonide (C-hepatiit, HIV, nakkuslik mononukleoos, malaaria, nakkuslik endokardiit jne) taustal. Fosfolipiidide antikehade kõrged tiitrid leitakse süsteemse erütematoosluupuse, reumatoidartriidi, Sjögreni tõve, nodoosse periarteriidi, autoimmuunse trombotsütopeenilise purpuraga patsientidel.

Fosfolipiidivastaste antikehade ületootmist võib täheldada pahaloomulistes kasvajates, ravimite (psühhotroopsed ravimid, hormonaalsed rasestumisvastased vahendid jne) võtmisel ja antikoagulantide ärajätmisel. On teavet geneetilise eelsoodumuse kohta antikehade suurenenud sünteesile fosfolipiidide suhtes inimestel, kes on HLA DR4, DR7, DRw53 antigeenide kandjad, ja fosfolipiidide sündroomiga patsientide sugulastel. Üldiselt vajavad antifosfolipiidse sündroomi tekkimise immunobioloogilised mehhanismid täiendavaid uuringuid ja selgitusi..

Sõltuvalt struktuurist ja immunogeensusest on olemas "neutraalsed" (fosfatidüülkoliin, fosfatidüületanoolamiin) ja "negatiivselt laetud" (kardiolipiin, fosfatidüülseriin, fosfatidüülinositool) fosfolipiidid. Fosfolipiididega reageerivate antifosfolipiidsete antikehade klassi kuuluvad luupuse antikoagulandid, Ab kardiolipiinile, beeta2-glükoproteiin-1-kofaktorist sõltuvad antifosfolipiidid jne. Koostoimed veresoonte endoteelirakkude membraanide fosfolipiididega, trombotsüüdid, verejooksu ekspressioon, häired hüperkoaguleeritavuseni.

Klassifikatsioon

Võttes arvesse etiopatogeneesi ja kulgu, eristatakse fosfolipiidide sündroomi järgmisi kliinilisi ja laboratoorseid variante:

  • primaarne - puudub seos ühegi põhihaigusega, mis võib esile kutsuda fosfolipiidivastaste antikehade moodustumist;
  • sekundaarne - antifosfolipiidide sündroom areneb teise autoimmuunse patoloogia taustal;
  • katastroofiline - äge koagulopaatia, mis esineb siseorganite hulgitromboosiga;
  • Antifosfolipiidse sündroomi AFL-negatiivne variant, kus haiguse seroloogilisi markereid (Ab - kardiolipiin ja luupuse antikoagulant) ei tuvastata.

Antifosfolipiidide sündroomi sümptomid

Praeguste vaadete kohaselt on antifosfolipiidide sündroom autoimmuunne trombootiline vaskulopaatia. APS-i korral võib kahjustus mõjutada erineva kaliibriga ja lokaliseerunud anumaid (kapillaarid, suured venoossed ja arteriaalsed pagasiruumid), mis põhjustab äärmiselt mitmekesist kliiniliste ilmingute spektrit, sealhulgas veenide ja arterite tromboos, sünnitusabi patoloogia, neuroloogilised, kardiovaskulaarsed, nahahaigused, trombotsütopeenia.

Antifosfolipiidide sündroomi kõige sagedasem ja tüüpilisem tunnus on korduv venoosne tromboos: alajäsemete pindmiste ja sügavate veenide, maksaveenide, maksa portaalveenide, võrkkesta veenide tromboos. Antifosfolipiidse sündroomiga patsientidel võivad esineda korduvad PE, pulmonaalse hüpertensiooni, ülemise õõnesveeni sündroomi, Budd-Chiari sündroomi ja neerupealiste puudulikkuse episoodid. Fosfolipiidide sündroomiga venoosne tromboos areneb 2 korda sagedamini kui arteriaalne. Viimaste seas valitseb ajuarterite tromboos, mis viib mööduvate isheemiliste rünnakute ja isheemilise insuldini. Muude neuroloogiliste häirete hulka võivad kuuluda migreen, hüperkinees, krampide sündroom, sensorineuraalne kuulmislangus, nägemisnärvi isheemiline neuropaatia, põiki müeliit, dementsus, vaimsed häired.

Antifosfolipiidse sündroomi kardiovaskulaarsüsteemi kahjustustega kaasneb müokardi infarkt, intrakardiaalne tromboos, isheemiline kardiomüopaatia ja arteriaalne hüpertensioon. Üsna sageli esineb südameklappide kahjustus - alates väikesest regurgitatsioonist, mis on tuvastatud ehhokardiograafiaga, kuni mitraalse, aordi, trikuspidaalse stenoosi või puudulikkuseni. Südame manifestatsioonidega antifosfolipiidse sündroomi diagnoosi osana on vajalik diferentsiaaldiagnostika koos nakkusliku endokardiidiga, südamemüksoom.

Neerude manifestatsioonid võivad hõlmata nii kerget proteinuuria kui ka ägedat neerupuudulikkust. Antifosfolipiidse sündroomiga seedetraktist on hepatomegaalia, seedetrakti verejooks, mesenteriaalsete veresoonte oklusioon, portaalhüpertensioon ja põrnainfarkt. Naha ja pehmete kudede tüüpilisi kahjustusi esindavad retikulaarne elund, peopesa ja plantaarne erüteem, troofilised haavandid, sõrmede gangreen; lihas-skeleti süsteem - aseptiline luu nekroos (reieluu pea). Antifosfolipiidide sündroomi hematoloogilised nähud on trombotsütopeenia, hemolüütiline aneemia, hemorraagilised tüsistused.

Naistel tuvastatakse APS sageli seoses sünnituspatoloogiaga: korduv spontaanne abort erinevatel aegadel, emakasisene loote kasvu aeglustumine, platsenta puudulikkus, gestoos, loote krooniline hüpoksia ja enneaegne sünnitus. Antifosfolipiidse sündroomiga naiste raseduse juhtimisel peaks sünnitusarst-günekoloog võtma arvesse kõiki võimalikke riske.

Diagnostika

Antifosfolipiidide sündroom diagnoositakse kliiniliste (veresoonte tromboos, sünnitusabi süvenenud anamneesis) ja laboratoorsete andmete põhjal. Peamised immunoloogilised kriteeriumid hõlmavad kardiolipiini vastaste IgG / IgM antikehade ja luupuse antikoagulandi keskmise või kõrge tiitri tuvastamist vereplasmas kaks korda kuue nädala jooksul. Diagnoosi peetakse usaldusväärseks, kui on ühendatud vähemalt üks peamine kliiniline ja laborikriteerium. Antifosfolipiidide sündroomi täiendavad laboratoorsed tunnused on valepositiivne RW, positiivne Coombsi reaktsioon, tuumavastase faktori suurenenud tiiter, reumatoidfaktor, krüoglobuliinid, DNA antikehad. Samuti on näidatud KLA, trombotsüütide, biokeemilise vereanalüüsi, koagulogrammi uuring.

Antifosfolipiidide sündroomiga rasedad vajavad vere hüübimissüsteemi näitajate jälgimist, loote dünaamilist ultraheli ja uteroplatsentaarse verevoolu Doppleri ultraheliuuringut, kardiograafiat. Siseorganite tromboosi kinnitamiseks viiakse läbi pea ja kaela anumate, neerude anumate, jäsemete arterite ja veenide, silma veresoonte jms ultraheliuuring. Ehhokardiograafia käigus tuvastatakse muutused südameklappide infolehtedes..

Diferentsiaaldiagnostiliste meetmete eesmärk peaks olema välistada levinud intravaskulaarne koagulatsioonisündroom, hemolüütiline-ureemiline sündroom, trombotsütopeeniline purpur jne. Arvestades organite mitut kahjustust, on fosfolipiidide sündroomi diagnoosimiseks ja raviks vaja kombineerida erinevate erialade arstide jõupingutusi: reumatoloogid, kardioloogid, neuroloogid, sünnitusarstid-günekoloogid ja muud.

Antifosfolipiidide sündroomi ravi

Antifosfolipiidide sündroomravi peamine eesmärk on trombembooliliste komplikatsioonide ennetamine. Režiimihetked näevad ette mõõdukat kehalist aktiivsust, keeldumist pikka aega liikumatus seisundis viibimisest, traumaatiliste spordialade harrastamisest ja pikkadest lennureisidest. Antifosfolipiidide sündroomiga naistele ei tohi välja kirjutada suukaudseid rasestumisvastaseid vahendeid ning enne raseduse planeerimist on hädavajalik pöörduda sünnitusarsti-günekoloogi poole. Kogu raseduse ajal näidatakse rasedatele väikestes glükokortikoidide ja trombotsüütidevastaste ainete annustes manustamist, immunoglobuliini manustamist, hepariini süste hemostasiogrammi parameetrite kontrolli all.

Antifosfolipiidide sündroomi ravimiteraapia võib hõlmata kaudsete antikoagulantide (varfariin), otseste antikoagulantide (hepariin, kaltsiumnadropariin, naatriumenoksapariin), trombotsüütidevastaste ainete (atsetüülsalitsüülhape, dipüridamool, pentoksifülliin) määramist. Profülaktilist antikoagulanti või trombotsüütidevastast ravi enamikul antifosfolipiidse sündroomiga patsientidest viiakse läbi pikka aega ja mõnikord kogu elu. Antifosfolipiidide sündroomi katastroofilises vormis on näidatud glükokortikoidide ja antikoagulantide suurte annuste määramine, plasmafereesi seansid, värskelt külmutatud plasma vereülekanded jne..

Prognoos

Õigeaegne diagnoosimine ja ennetav ravi aitavad vältida tromboosi arengut ja kordumist ning loodavad raseduse ja sünnituse soodsat tulemust. Sekundaarse antifosfolipiidse sündroomi korral on oluline kontrollida patoloogia kulgu ja vältida nakkusi. Prognoosiliselt ebasoodsad tegurid on antifosfolipiidide sündroomi kombinatsioon SLE-ga, trombotsütopeenia, Ab-tiitri kiire tõus kardiolipiinini ja püsiv arteriaalne hüpertensioon. Kõiki antifosfolipiidide sündroomiga diagnoositud patsiente peaks jälgima reumatoloog, jälgides perioodiliselt haiguse seroloogilisi markereid ja hemostasiogrammi parameetreid.